Two Cases of Lissencephalic Syndrome

J Korean Neurol Assoc > Volume 11(2); 1993 > Article

Journal of the Korean Neurological Association 1993;11(2): 235-240.

뇌회결손증후근 2례

한설희, 이사수,정중택,정승연

충북대학교 신경과. 가톨릭대학교 소아과.

Two Cases of Lissencephalic Syndrome

Seol-Heui Han, M.D., Sang-Soo Lee, M.D., Joong-Taek Chung, M.D., Seung-Yun Chung, M.D.

Department of Neurology, College of Medicine Choongbook National University, Department of Pediatrics, College of Medicine, Catholic University

Abstract

뇌회결손증후군은 선천적으로 뇌회가 발달되지 않아 뇌표면이 편평하게 되는 중추신경계의 기형이다. 뇌회결손증후군은 그 정도에 따라 무뇌회 (agyria), 무뇌회 - 뇌회비대 (agyria-pachygyria) 및뇌회비대 (pachygyria)로 구분되는 spectrum을 이루고 있는데 임신 8-16 주에 신경세포의 이동이 정지되어 뇌의 구조적 이상이 초래되는 것으로 알려져 있다. 임상적으로는 소두증, 간질, 긴장저하 (hypotonia), 정신지체 등을 특징으로하며 대부분 생후 2년대 사망하게 된다. 저자들은 최근 간질발작, 소두증, 긴장저하를 보인 환아에서 신경방사선적 검사로 뇌회결손증후군으로 진단된 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.