Piglet 징후를 보인 알코올성 삼투탈수초증후군

Alcoholic Osmotic Demyelination Syndrome with Piglet Sign

Article information

J Korean Neurol Assoc. 2022;40(4):373-374
Publication date (electronic) : November 1, 2022
doi : http://dx.doi.org/10.17340/jkna.2022.4.20
aDepartment of Neurology, Dong-A University College of Medicine, Busan, Korea
bDepartment of Peripheral Neuropathy Research Center, Dong-A University College of Medicine, Busan, Korea
윤별아a,b, 김선정a, 김종국,a,b
a동아대학교 의과대학 신경과학교실
b동아대학교 의과대학 말초신경병증센터
Address for correspondence: Jong Kuk Kim, MD, PhD Department of Neurology, Dong-A University College of Medicine, 32 Daesingongwon-ro, Seo-gu, Busan 49201, Korea Tel: +82-51-240-5266 Fax: +82-51-244-8338 E-mail: advania9@chol.com
received : May 28, 2022 , rev-recd : July 5, 2022 , accepted : July 5, 2022 .

42세 남자가 10일 전부터 진행하는 어지럼과 보행장애로 왔다. 매일 소주 2병을 10년 이상 마셨고, 내원 3주 전 알코올성 간경화로 입원 치료를 받은 이후로도 매일 마셨다. 신경학적 진찰에서 주시유발안진과 양하지의 심한 소뇌실조가 관찰되었고, 넓은너비보행(wide-based gait)으로 타인의 부축이 필요하였다. 혈액검사에서 혈청 나트륨은 138 mmol/L로 정상이었고, 그 외 전해질과 티아민을 포함한 비타민농도 모두 정상범위에 해당되었다. 뇌 자기공명영상의 영상에서 돼지코 모양을 닮은 piglet 징후가 다리뇌에서 확인되었다(Fig.). 알코올성 삼투탈수초증후군으로 진단하였고, 5일동안 메틸프레드니솔론(methylprednisolone) 125 mg로 치료한 이후 독립보행이 가능해져서 퇴원하였다. 삼투탈수초증후군은 저나르륨혈증의 급속교정이 흔한 원인이나 알코올중독도 드물게 보고된다[1]. 삼지창징후(trident sign)가 대표적인 영상 소견이며, 증례환자처럼 piglet 징후로도 나타난다[2]. 다리뇌소뇌(pontocerebellum)의 혈관성부종이 발생할 때 겉질척수로(corticospinal tract)와 겉질숨뇌(corticobulbar tract)가 비교적 보존되기 때문으로 알려져 있다.

Figure.

Magnetic resonance images of the patient. (A) Axial T2 weighted image showed increased signal intensity in upper pons with resemblance to a pig’s snout (white arrow). (B) Diffusion weighted image demonstrated high signal intensity above mentioned area and there was no abnormal enhancement in post-enhanced T1 weighted image (C).

References

1. Mochizuki H, Masaki T, Miyakawa T, Nakane J, Yokoyama A, Okuyama K, et al. Benign type of central pontine myelinolysis in alcoholism: clinical, neuroradiological and electrophysiological findings. J Neurol 2003;250:1077–1083.
2. Beh SC. Temporal evolution of the trident and piglet signs of osmotic demyelination syndrome. J Neurol Sci 2017;373:268–273.

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Figure.

Magnetic resonance images of the patient. (A) Axial T2 weighted image showed increased signal intensity in upper pons with resemblance to a pig’s snout (white arrow). (B) Diffusion weighted image demonstrated high signal intensity above mentioned area and there was no abnormal enhancement in post-enhanced T1 weighted image (C).