중증근무력증의 증상으로 발현된 대변실금

Fecal Incontinence as a Symptom of Myasthenia Gravis

Article information

J Korean Neurol Assoc. 2022;40(4):319-321

Publication date (electronic) : November 1, 2022

doi : http://dx.doi.org/10.17340/jkna.2022.4.6

Sang-Soo Lee, MD

Department of Neurology, College of Medicine, Chungbuk National University, Cheongju, Korea

이상수

충북대학교 의과대학 신경과학교실

Address for correspondence: Sang-Soo Lee, MD Department of Neurology, College of Medicine, Chungbuk National University, Chungdae-ro, Seowon-Gu, Cheongju 28644, Korea Tel: +82-10-3769-6337 Fax: +82-43-275-7591 E-mail: sslee@chungbuk.ac.kr

received : February 22, 2022 , rev-recd : July 21, 2022 , accepted : July 21, 2022 .

Trans Abstract

I report three cases of fecal incontinence during the clinical course of myasthenia gravis. Fecal incontinence developed after withdrawal from the pyridostigmine and improved after re-administration of the pyridostigmine. Myasthenia gravis could affect external anal sphincter and puborectalis function. Myasthenia gravis is presumably one of the causes of fecal incontinence. We must check for fecal incontinence in the patients with myasthenia gravis.

Keywords: Myasthenia gravis; Fecal incontinence; Pyridostigmine

중증근무력증은 신경근육접합부 질환 중 가장 흔한 자가면역질환이다. 중증근무력증의 가장 중요한 임상 특징은 일중 변동을 지닌 근쇠약이다. 근쇠약이 모든 맘대로근육에서 나타나지는 않으며 일부 근육에 해당되고, 꼭 대칭적으로 나타나지도 않는다. 항문조임근은 가로무늬근육일지라도 중증근무력증 환자에서 조임근 이상은 거의 보고되지 않았다[1]. 연구자는 중증근무력증 임상 경과 중 나타난 대변실금이 전적으로 피리도스티그민(pyridostigmine)에 의해 호전된 세 증례를 보고한다.

증 례

1. 증례 1

50세 여자가 이틀간 지속된 양쪽 눈꺼풀처짐과 복시로 병원에 왔다. 14년 전 항아세틸콜린수용체항체 양성으로 중증근무력증으로 진단되었고, 당시에 코티코스테로이드 복용으로 증상이 완전 관해되어 최근까지 약물 복용 없이 지냈다. 외래 방문일에 중증근 무력증의 재발로 간주하여 피리도스티그민 60 mg 1일 3회 복용을 시작하였다. 복용 이틀 후 환자는 조음장애와 안면근육쇠약 등 숨뇌마비 증상이 나타났고, 호흡곤란으로 이어져서 중환자실 입원 후 입기관삽관을 시행하였다. 기관지 분비 증가를 막기 위하여 피리도스티그민 복용은 중단하였다. 삽관 후 코티코스테로이드와 고용량 면역글로불린 정맥투여를 시작하였다. 3주일간 기계환기 후 증상이 호전되어 관을 제거하였다. 관 제거 후 환자는 대변실금을 호소하였으며, 이 증상은 사실상 기관삽관 후부터 시작되었다고 진술하였다. 요실금은 동반되지 않았다. 항문외과 협진에서 뚜렷한 원인을 찾을 수는 없었으나, 조임근 쇠약이 의심되었다. 특별한 조치 없이 경과 관찰 중에도 증상은 계속되었다. 관 제거 5일째 피리도스티그민 투약을 다시 시작하였고, 환자는 그 이후 대변실금 증상이 완전히 사라졌다. 4년이 지난 현재 아자티오프린(azathioprine)과 피리도스티그민을 복용 중이며 대변실금을 포함한 모든 중증근 무력증 증상이 소실된 관해 상태를 유지하고 있다.

2. 증례 2

74세 여자가 한 달간 지속된 한쪽 눈꺼풀처짐과 복시로 병원에 왔다. 항아세틸콜린수용체항체 양성으로 중증근무력증으로 진단되었고, 피리도스티그민을 복용하면서 증상이 호전되었다. 1년 6개월 동안 약 복용 후 증상이 완전히 소실되자, 환자는 임의로 피리도스티그민을 간헐적으로 복용하였다. 간헐적으로 복용한지 한 달 후 대변실금이 나타났으며, 이때 요실금은 동반되지 않았다. 신경과 외래로 방문하여 대변실금을 호소하였고, 즉시 규칙적으로 피리도스티그민 복용을 권고하였다. 피리도스티그민 복용 후 대변실금은 소실되었다. 그 후로부터 2년이 지난 현재 피리도스티그민만을 규칙적으로 복용 중이며 중증근무력증은 관해상태이다.

3. 증례 3

39세 여자가 3주 동안 지속된 일중 변동이 있는 한쪽 눈꺼풀처짐으로 병원에 왔다. 항아세틸콜린수용체항체는 음성이었으며, 반복신경자극검사에서도 이상이 없었으나, 전형적인 일중 변동을 고려하여 중증근무력증으로 진단하고 피리도스티그민 복용을 시작하였다. 피리도스티그민 복용만으로도 증상이 소실되어 2년간 관해상태로 지냈다. 이후 환자는 임의로 간헐적인 복용을 하였으며, 그 이후 요실금이 나타나서 스스로 비뇨의학과를 방문하였지만 관련검사에서 요로감염 등은 없어서 그대로 지내고 있었다. 신경과 외래 추적 진료에서도 환자가 요실금을 특별히 언급하지 않았으나, 우연히 의무기록 검토 중 비뇨의학과 방문 사실을 알게 되어 요실금을 확인하였고, 동시에 대변실금도 있다는 것을 알게 되었다. 환자는 부끄러워서 대변실금을 감추었다고 하였다. 즉시 피리도스티그민을 규칙적으로 복용할 것을 권고하였고, 이후 이 증상들은 모두 소실되었다. 1년이 지난 현재 피리도스티그민 복용만으로 관해 상태가 유지되고 있다.

고 찰

중증근무력증의 다양한 증상들 중에서도 대변실금과 요실금은 드물게 알려져 있다. 요실금의 경우 요도경유전립샘절제 이후에 발생된 것을 제외하면 영어문헌에서 네 증례만이 있고[2], 배변이상은 단 한 증례만이 보고되어 있으며 이 경우도 요실금이 동반된 증례이다[1]. 즉 중증근무력증의 임상 경과 중 요실금 동반 없이 대변실금이 발현된 경우는 이전 보고에서 찾을 수 없다. 이번 세 증례의 공통적인 특징은 모두 여자 환자이고, 피리도스티그민 복용 중단 이후 대변실금이 발현되었고, 재투약 후 소실되었다는 점이다. 비록 일반적으로 대변실금이 여자에서 좀 더 많이 알려져 있지만 중증근무력증에서 대변실금이 여자 환자에만 국한된 증상인지는 확실하지 않다. 또한 전신중증근무력증에서만 나타나는 증상인 지 혹은 안구중증근무력증에서도 나타날 수 있는지의 여부는 추가 관찰이 필요하지만, 문헌에서 첫 증례의 경우 7개월 동안 다른 중증근무력증 증상 없이 대변실금만 지속되었다는 것과 본 증례보고의 환자들을 감안한다면 어느 경우에도 가능할 것으로 생각한다[1].

정상적인 배변자제를 유지하려면 직장, 항문 및 인접한 골반바닥 근육의 신경통합성은 필수적이다. 골반바닥과 항문직장은 교감신경 및 부교감신경과 몸신경섬유의 지배를 받는다. 속항문조임근은 안정시 항문 긴장도의 약 70%를 담당하며, 이는 주로 긴장 교감신경 흥분에 의한다[3]. 대부분 가로무늬근육으로 구성된 밖항문조임근은 항문긴장도의 나머지를 담당한다. 밖항문조임근, 두덩직장근 및 항문올림근은 배변자제를 유지하기 위해 필요할 때는 더욱 강하게 수축하지만, 배변하는 동안에는 거의 완전히 이완된다. 밖항문조임근 수축은 자발적이거나 혹은 반사적일 수 있다. 대변실금 환자에서 항문휴식 시와 쥐어짜는 압력은 일반적으로 감소하고 이는 조임근 약화를 시사한다. 또한 두덩직장근에 의해 이루어지는 내측 견인은 대변실금 환자에서 감소되고, 이는 압박 압력보다 증상과 더 밀접한 상관관계가 있다[4].

대변실금은 배변자제와 배변을 조절하는 기전의 기능장애의 결과이다. 배변자제를 유지하는 하나 이상의 기전이 다른 기전으로 보상할 수 없을 정도로 손상될 때 발생한다[5]. 더구나 전향 연구에서 환자의 80%는 한 가지 이상의 병리이상이 발견되었다[6]. 따라서 대변실금의 원인은 다인자인 경우가 많고, 진단을 위해서는 체계적인 접근이 필요하다. 정확한 진단에 도달하기 위해서는 진단 전략의 수립과 함께 임상 평가가 필수적이다. 그러나 대변실금을 지닌 많은 환자들은 무심코 이 상태를 "설사" 또는 "대변 못참음"이라고 간주한다[7]. 더구나 대변실금은 누구든지 타인에게 언급하고 싶어하지 않는 증상이다. 따라서 가장 먼저 할 일은 환자와 친밀감을 형성하고 대변실금의 존재 여부를 주의 깊게 묻는 것이다[8]. 더구나 대부분의 환자는 대변실금이 중증근무력증과 연관되어 있다고는 전혀 생각하지 않으며, 별개로 간주하여 다른 전문과 의사의 도움을 청한다. 신경과 의사 역시 대변실금을 중증근무력증의 증상 중 하나로 여기지 않으므로 좀처럼 환자에게 증상 유무를 묻지도 않는다. 그러나 근디스트로피나 중증근무력증과 같은 뼈대근육 장애도 밖항문조임근과 두덩직장근의 기능에 영향을 미칠 수 있다[8].

건강한 사람은 다양한 생리적 요인에 의해 대변자제가 유지되는데, 이러한 요인들이 교란되면 대변실금이 발생할 수 있다. 중증근무력증은 대변실금을 초래하는 원인 중 하나일 수 있으며 중증근무력증 환자에서 대변실금의 빈도는 예상한 것보다 더 높을 수도 있다. 향후 모든 중증근무력증 환자에서 대변실금의 유무를 확인하는 것이 필요하겠다.

References

1. Berger AR, Swerdlow M, Herskovitz S. Myasthenia gravis presenting as uncontrollable flatus and urinary/fecal incontinence. Muscle Nerve 1996;19:113–114.

2. Sandler PM, Avillo C, Kaplan SA. Detrusor areflexia in a patient with myasthenia gravis. Int J Urol 1998;5:188–190.

3. Rao SS. Diagnosis and management of fecal incontinence. American College of Gastroenterology Practice Parameters Committee. Am J Gastroenterol 2004;99:1585–1604.

4. Fernández-Fraga X, Azpiroz F, Malagelada JR. Significance of pelvic floor muscles in anal incontinence. Gastroenterology 2002;123:1441–1450.

5. Bharucha AE, Fletcher JG, Harper CM, Hough D, Daube JR, Stevens C, et al. Relationship between symptoms and disordered continence mechanisms in women with idiopathic fecal incontinence. Gut 2005;54:546–555.

6. Rao SS, Patel RS. How useful are manometric tests of anorectal function in the management of defecation disorders. Am J Gastroenterol 1997;92:469–475.

7. Leigh RJ, Turnberg LA. Faecal incontinence: the unvoiced symptom. Lancet 1982;319:1349–1351.

8. Rao SS, Siddiqui J. Diagnosis of fecal incontinence. In : Ratto C, Doglietto GB, Lowry AC, Påhlman L, Romano G, eds. Fecal Incontinence: Diagnosis and Treatment Milano: Springer; 2007. p. 95–105.