신경근육질환의 건강 관련 삶의 질 척도
Health-related quality of Life Instrument in Neuromuscular Disorders
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Trans Abstract
Medicine places its ultimate purpose at prolonging people’s healthy lives. Health-related quality of life (HRQoL) has emerged as one of the key measures of medical practice. HRQoL, the most important patient-reported outcome, should include not only functional status and disability as result of a disease but also patient’s handicaps and restriction of social participation as result of the disease. Neuromuscular disorders as a whole comprise of wide constellation of various symptoms and signs, which in turn, affect negative influence on patients’ functional status, psychological well-being, and tend to restrict patients’ financial and social achievement. The most influential HRQoL measures, either generic or neuromuscular disease-specific, will be presented and discussed. Medical Outcomes Study Short Form 36-Item, EuroQoL-5 Dimensions, Individualized Neuromuscular QoL Questionnaire, Norfolk Quality of Life Questionnaire-Diabetic Neuropathyare among the lists.
세계보건기구(World Health Organization, WHO)는 “건강은 단순히 질환이나 병약함이 없는 것이 아니라, 신체적, 정신적 그리고 사회적 안녕 상태(a state of complete physical, mental and social well-being and not merely the absence of disease or infirmity)”로 정의한다. 또한 삶의 질(quality of life)은 “한 개인이 살고 있는 문화권과 가치체계의 맥락 안에서 자신의 목표, 기대, 규범, 관심과 관련하여 자신의 삶의 상태에 대한 개인적인 지각(an individual's perception of their position in life in the context of the culture and value systems in which they live and in relation to their goals, expectations, standards and concerns)”이라 정의된다. 이는 WHO의 International Classification of Functioning, Disability and Health checklist (https://www.who.int/classifications/icf/en/)의 개념도로 제시된 바와 같이 개인의 신체적 건강, 정신적 상태, 개인의 신념 체계, 사회적 관계 그리고 주변 환경 특성과의 관계 등에 의해 복잡하게 얽혀 있는 광범위한 개념이다(Fig. 1). 건강관련 삶의 질(health-related quality of life, HRQoL)은 다양하게 정의되는데, ‘주어진 신체적 능력 내에서 만족스러운 사회 생활을 성취하는 것’, ‘각 개인의 필요(needs), 요구(wants), 욕망(desires)을 충족할 수 있는 필수적인 자원을 소유하고, 개인이 발전할 수 있는 활동에 참가하며, 스스로 행동하고, 자신을 타인과 비교하여 만족하는 것’, ‘신체적, 정신적, 사회적 안녕 측면에서 개인의 경험과 신념, 기대, 인식에 따라 평가된 건강’ 등으로 다양하게 정의되었다[1]. QoL이나 HRQoL 모두 대개의 경우 환자 스스로가 주관적으로 인지하는 건강 상태를 표현하는 것으로 환자의 반응을 의사나 다른 대리인이 평가나 해석하는 과정을 거치지 않는 환자성과보고(patient-reported outcomes, PROs)이다. PROs는 환자가 보고하는 1) 질환의 증상이나 통증, 피로, 불안 등의 질환의 증상이나 치료의 부작용; 2) 신체적, 성적, 사회적, 정서적 그리고 인지기능 등 기능적 결과; 3) HRQoL이나 health utility를 포괄하는 다면적 개념 구조이다[2]. 이는 흔히 특정 질환의 중증도, 치료 경과 등에만 관심을 가지는 임상 의학의 관점보다 훨씬 더 광범위한 영역에서 질환이 환자에 미치는 영향을 평가한다. PROs는 환자중심 자료를 수집하는 유용한 도구로 관련 관할기구, 임상의, 환자에게 점차 더 중요하게 인식되고 있으며, 최근 많은 임상시험에서 기존의 지표인 표지자(biomarkers), 질환의 이환 혹은 발생(measures of morbidity), 질환 부담(burden), 생존(survival) 등 기존의 다양한 지표와 함께 1차 혹은 2차 결과지표로 적용되어 치료 성과나 향후 관리 계획을 결정하는 데 중요한 근거가 된다(Fig. 2) [1,2]. 많은 경우 저자들은 흔히 HRQoL을 QoL, ‘건강상태(health status)’, ‘기능상태(functional status)’, ‘웰빙(well-being)’ 등의 개념, 용어와 함께, 흔히 구별 없이 공용되고 있다[3]. 이러한 개념적 정당함에도 불구하고, HRQoL 자료를 임상시험에서 체계적으로 얻기 위해선 연구 대상자와 연구자들의 관심을 요구한다(Table 1).
The International Classification of Functioning, Disability, and Health (ICF) proposed by the WHO.
Conceptual frames of patient-reported outcomes, quality of life (QoL) measures and health-related QoL (HRQoL).
QoL 척도 및 그 결과는 많은 의학논문에서 보고되고 그 척도의 구성은 일반적으로 전체건강상태(general health status), 기능역량(functional capacity), 감정상태(emotional status), 안녕 수준(level of well-being), 삶의 만족도(life satisfaction), 지능 수준(intellectual level), 증상의 정도(level of symptoms), 피로, 성기능, 사회활동, 여가생활, 신체 활동, 기억 수준, 경제적 상태, 종교적 신념, 정신력, 직업 등 광범위하게 포함한다. 범용으로 사용되는 HRQoL 측정도구는 특정 질환군에 얽매이지 않고 모든 상태에 대해 적용이 가능하며, 삶의 질을 이루는 다양한 측면들(domains)을 아우르고 광범위하게 적용하여 자료의 양이 많고, 건강 상태를 보다 다양한 측면에서 파악할 수 있는 장점이 있다. 그러나 특정 질환을 대상으로 할 때는 연관성이 별로 없는 항목 등으로 별 쓸모 없는 항목이 많아서 적용하기 힘든 경우가 많고, 임상시험에서 작지만 임상적으로 의미 있는 변화를 포착하지 못할 가능성이 높다. 그래서 많은 질환군에서 질환특이적(disease-specific) HRQoL이 개발되고 임상연구에 적용된다(Table 2) [4]. 논문 저자들이 그들이 연구에서 사용한 삶의 질 척도가 검증되었고 유효하다고 주장하지만, 범용 HR-QoL과는 달리 위에 언급된 삶의 다양한 측면 중 일부인 한 두 측면만 포함하는 경우가 많다[5]. Medical Outcomes Study Short Form 36-Item (SF-36)은 가장 많이 사용되는 범용 HRQoL로, 모두 8개의 범주(domain), 신체적 기능(physical functioning, PF), 사회적 기능(social functioning, SF), 신체적 역할 제한(role-physical, RP), 감정적 역할 제한(role-emotional, RE), 정신 건강(mental health, MH), 활력(vitality, VT), 통증(bodily pain, BP), 일반 건강(general health, GH)에 속하는 문항 36개로 구성되어 있다. 이 중 PF, RP, BP, GH는 신체적 건강(physical health)에, VT, SF, RE, MH는 정신적 건강(MH)에 속하여 전체 HRQoL을 구성한다[6]. SF-36의 계산은 각 항목별 가중치와 Likert scale을 합산해서 얻고, 각 범주의 값을 정상대조군의 분포에 맞춰 표준화 t-score를 구한다. 비영리 연구재단인 Rand Cooperation (https://www.rand.org/)이 서비스를 제공하고 있다(Appendix 1).
EuroQoL-5 Dimension-5 Level (EQ-5D-5L)은 이동(mobility), 자기관리(self-care), 일상생활(usual activity), 통증/불편함(pain/discomfort), 불안/우울(anxiety/depression)의 5가지 측면(dimension)에서 각각 5개의 단계(level)로 표시된다. 각 측면에 대해 단 하나의 문항으로 평가하기에 범용 QoL임에도 매우 간단하게 적용할 수 있다. 그러나 각 단계에 대응하는 숫자 값은 수학적 특성을 가지지 않으며 기수(cardinal score)로 다루지 않아야 한다. EQ-5D-5L 지표값(index values)은 본 척도의 지적소유권을 가진 EuroQoL의 수식에 따라 구해진다. https://euroqol.org/에서 전반적인 내용을 확인할 수 있으며, 회원으로 등록하여 EQ-5D-5L, EuroQoL-5 Dimenstion-3 Level 등 관련 도구를 사용을 요청할 수 있다(Appendix 2).
세계보건기구의 HRQoL인 WHOQOL의 축약형인 WHOQOL-BREF를 Appendix 3에 실었다.
신경근육질환 특이적 HRQoL은 질환별로 다양하게 제안되었다. Clinical Outcome Assessments (COAs)의 온라인 데이터베이스인 https://eprovide.mapi-trust.org/에 등록된 2738개의 모든 COA 측정 도구(instruments) 중 범용이거나 질환특이적인 QoL로 검색되는 도구가 모두 500여 개에 달한다. 신경근육질환(neuromuscular disorders) 환자를 대상으로 한 개발된 HRQoL 중 대표적인 것들로 근육병이나 신경병을 대상으로 한 Individualized Neuromuscular Quality of Life Questionnaire (INQoL), 근위축측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)을 대상으로 하는 40-Item ALS Assessment Questionnaire (ALSAQ-40), ALSAQ-40의 축약형인 ALSAQ-5 (Appendix 4), Amyotrophic Lateral Sclerosis- Specific Quality of Life-Revised (ALSSQOL-R) 그리고 ALSSQOL-R의 축약형인 ALSSQOL-SF (Appendix 4), 중증근무력증을 대상으로 한 MG Questionnaire (Appendix 5), MG Quality of Life 60 Scale (MG-QOL-60), MG-QOL-60의 축약형인 MG-QOL-15, 당뇨다발신경병을 대상으로 개발된 Norfolk QOL-DN 등이 있다. 개발 당시에 대상으로 한 신경근육질환 외에도 다른 질환에서도 적용하여서 그 유용성을 인정받는 경우도 있어, INQoL은 만성염증탈수초다발신경병(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy), skeletal muscle channelopathy 환자의 삶의 질 평가에도 적절하였다 (Table 3) [7,8].
Examples of health related quality of life instruments
다수의 QoL 척도들은 저작권 소유되어 있어, 직접 사용하기 위해선 각 사이트를 방문하여 용도에 따라 무료로 혹은 산정된 요금을 지불하여 사용 허락을 받도록 하고 있다[9,10].
대표적인 일반 HRQoL도구와 신경근육질환 특이적인 HRQoL 도구의 구체적인 질문항목(questionnaire)을 부록에 제시한다.
Acknowledgements
이 논문은 2005년 대한신경과학회지 별책으로 발간된 '근신경계 질환 임상 척도’에 게재된 종설을 개정 보완한 것이다.
References
Appendices
Appendix 3. WHOQOL-BREF
당신은 지난 2주 동안 당신의 건강에 대해 얼마나 걱정하여 왔는지 가장 알맞은 번호에 표시합니다. 만일 당신이 당신의 건강에 대해 “많이” 걱정하였다면 4번에, “전혀” 걱정하지 않았다면 1번에 표시하면 됩니다. 각 질문을 읽은 후, 당신의 느낌을 평가하고, 각 문항마다 당신에게 가장 적합한 1개의 번호를 골라 동그라미 치세요.
1은 정도가 0%, 2은 정도가 25%, 3은 정도가 50%, 4은 정도가 75%, 5은 정도가 100%를 나타냅니다.
Appendix 4. Amyotrophic lateral sclerosis-specific quality of life measurements
1. ALS-Specific Quality of Life Questionnaire-Short Form (ALSSQOL-SF) [30]
Instructions:
The questions in this questionnaire begin with a statement followed by two opposite answers. Numbers extend from one extreme answer to its opposite. Please circle the number between 0 and 10 which is most true for you. There are no right or wrong answers. Completely honest answers will be most helpful.
Appendix 5. Myasthenia Gravis Quality of Life Questionnaire [31]
Please indicate how true each statement has been for you during the past 4 weeks.
