23세 남자가 간간히 발생하는 의식 손상으로 내원하였다. 11세경 처음 멍해지는 증상이 생겼다고 하며, 기억이 없을 때도 있으나 기억이 나지만 말이 나오지 않는 경우도 있다고 하였다. 특별한 치료를 받지 않다가 4년 뒤 주변인에 의하여 이상하다고 얘기를 듣고 병원에 방문하여 약을 복용하기 시작하였다. 발작의 시작은 멍해지면서 입맛을 다시는 모습이 보이다가 왼손으로 물건을 만지작거리는 듯한 움직임 또는 반복적으로 고개를 왼쪽으로 돌리거나 왼쪽 몸을 들썩이는 등 의미 없는 행동을 반복하는 증상이 있고, 이후 우측 팔이 꼬이고 뻣뻣해지는 증상이 약 1분 가량 지속되며, 심한 경우 전신 경련을 보이기도 한다고 하였다. 가벼운 증상은 주 1-2회 정도, 몸이 굳는 이상의 경련은 월 1-2회 정도 있다고 하였으며 발작 발생 시기에 관하여 수면-각성 주기와의 연관성에 대해서는 부인하였다. 회복 이후에는 본인의 증상을 기억하지 못하며, 혼란스러워하거나 두통 또는 졸림 증상이 10여 분 지속된다고 하였다. 증상은 전날 수면을 잘 취하지 못하거나 몸이 피곤할 때 잘 발생하였다. 발작 전 뱃속에서 치밀어 오르는 느낌이나 기시감과 함께 발작을 할 것 같은 느낌을 경험한다고 하였으며, 이상한 맛이나 냄새, 시각 증상이나 청각 증상 등은 부인하였다. 오른손잡이로 어릴 적 열성 경련의 병력이 있으며 당시 발열과 함께 경련이 수시간 동안 몇 차례 반복되어 치료를 받은 적이 있다고 하였다. 그 외 주산기 문제, 뇌 외상, 뇌염 및 기타 신경계 감염 병력, 뇌전증 및 기타 신경계질환의 가족력은 부인하였다. 내원 당시 환자는 lamotrigine 150 mg 하루 2회, valproic acid 500 mg 하루 2회, topiramate 100 mg 하루 2회, levetiracetam 1,000 mg 하루 2회로 4가지 항경련제를 복용 중이었다. 약을 복용하면서 전신 경련은 6년 전 마지막 이후로 없었으나 약을 빼먹지 않고 잘 복용함에도 간간히 멍해지고 입맛을 다시는 등 발작 증세는 지속되어 추가적 평가 및 치료를 위하여 내원하였다.

측두엽뇌전증은 국소뇌전증의 가장 흔한 형태로 내측두엽뇌전증과 외측두엽뇌전증으로 나눌 수 있다. 해마경화증을 동반한 측두엽뇌전증은 약물난치성뇌전증의 가장 흔한 형태이며 난치성내측두엽뇌전증의 약 50-70%의 환자에서 해마경화증을 확인할 수 있다[7]. 해마경화증의 발생기전은 정확히 밝혀져 있지 않으나 초기 유발손상(initial precipitating injury)이 선행하는 경우가 많으며 이러한 손상에는 열성 경련, 외상, 허혈성 뇌손상, 뇌염 등이 있다. 단순 열성 경련과 뇌전증은 관련이 없는 것으로 생각되고 있으나 어릴 때 복합열성경련을 앓은 경우엔 3% 정도에서 해마경화증이 발생하는 것으로 알려져 있으며[8], 해마경화증을 동반한 난치성측두엽뇌전증 환자의 40% 정도에서 열성 경련이 있다[9]. 해마경화증의 신경병리학적 소견은 광범위한 신경교증(gliosis)과 함께 해마의 문 영역(hilar area) 및 CA1, CA3 영역의 세포 소실이며, 미세발생장애(microdysgenesis)와 피질형성이상(cortical dysplasia)이 종종 동반된다[10].

내측두엽뇌전증의 경우 초기 약물에 반응한다 하더라도 시간이 경과하면서 점차 난치성을 보이는 경우가 많다. 이러한 경우 약물치료를 지속하는 것에 비하여 수술적 치료를 하는 것이 장기적인 발작 조절과 삶의 질 측면에 있어 더 나은 결과를 가져오며[11], 특히 해마경화증이 있는 경우 80% 이상의 환자에서 수술 후 12개월 이상 발작 소실을 보이고 장기적 예후도 좋기 때문에[12] 수술적 치료를 적극적으로 고려하여야 한다. 수술은 해마, 편도와 함께 외측두엽신피질의 일부를 같이 절제하는 앞쪽내측두엽절제술(anterior temporal lobectomy)이나 해마곁이랑(parahippocampus)을 선택적으로 절제하는 편도해마절제술(selective amygdalohippocampectomy)을 시행할 수 있다.

본 증례는 열성 경련의 병력, 약물난치성뇌전증과 함께 해마경화증이 확인되었던 전형적인 내측두엽뇌전증 환자이며, 수술적 치료를 통하여 성공적으로 항경련제의 개수를 줄여 효과를 본 경우라 할 수 있겠다. 그러나 측두엽뇌전증 환자의 33-61%에서는 양측 측두엽에서 발작사이뇌전증모양방전(interictal epileptiform discharge)이 관찰되며 특히 해마경화증이 양측으로 오는 경우 수술적 치료가 어렵거나 수술을 하더라도 예후가 좋지 않을 수 있다[13-15]. 따라서, 약물난치성뇌전증의 경우 수술적 치료가 우선적으로 고려되어야 하지만 환자에 따라서는 수술 외의 다른 치료 선택지에 대한 고려 역시 필요하다.