증 례
고혈압과 고지혈증을 진단받고 약물 투약 중인 68세 여자가 2개월 전부터 서서히 진행하는 양하지 근력, 감각 저하 및 대소변장애로 병원을 방문하였다. 신경계진찰에서 양측 하지의 근위부와 원위부 모두 Medical Research Council (MRC) 척도 3점에 해당하였다. 감각 검사에서 양측 하지 전반의 표재감각 및 심부감각이 모두 저하되었고, 무릎과 발목의 깊은힘줄반사는 항진되었다.
척수 자기공명영상 검사 결과 흉추부 5번부터 요추부 1번 범위의 척수에 T2 강조영상에서 신호증강 및 팽창부종이 관찰되었고, 해당 영역에 조영증강이 동반되었다(Fig. 1). 뇌척수액 검사에서 백혈구, 단백질 수치는 정상이었고, 올리고클론띠(oligoclonal band) 검사는 음성이었다. 머리 자기공명영상 검사 및 혈청 아쿠아포린-4 (aquaporin-4, AQP4), 말이집희소돌기아교세포당단백질(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG) 항체 검사에서도 특별한 이상은 보이지 않았다. 횡단척수염 진단 아래 고용량 스테로이드 정맥 주사를(1 g/day) 5일간 투여하였다. 주사 치료 직후 양측 하지 전반에서 MRC 척도 2점으로 근력이 악화되어 자기공명영상 추적 검사를 하였으나 척수의 부종 및 신호증강은 다소 완화된 양상이 보였다.
이후 MRC 척도 3점까지 회복되는 추세를 보이다가 재활 치료를 유지하던 1달 뒤 갑작스럽게 양하지 근력이 MRC 척도 2점으로 악화되어 자기공명영상 검사를 추적하였다. T2 강조영상에서 흉추부 5번부터 요추부 1번까지 척수의 팽창부종 및 고강도신호가 악화된 소견이 보였다. 이에 대해 고용량 스테로이드 정맥 주사(1 g/day)를 추가로 5일간 시행 후 경구 스테로이드로 전환하였고, 아자싸이오프린(azathioprine)을 함께 복용하기 시작하였다.
질문 1. 환자의 진단 접근은?
환자는 아스트라제네카백신 2차 접종 이후 2개월 동안 서서히 진행하는 보행 및 대소변장애로 병원을 방문하여 머리 자기공명영상, 혈청 AQP4/MOG 항체 및 뇌척수액 검사를 시행했으나 특별한 이상 소견이 없었으며 척추 자기공명영상 검사에서 척추분절 3개 이상에서 척수부종 및 T2 강조영상에서 고강도신호가 관찰되어 횡단척수염을 진단받고 치료하였다. 두 차례 고용량 스테로이드 정맥 주사를 포함한 면역 치료에도 불구하고 뚜렷한 신경계증상의 호전 없이 걷다 보면 힘이 더 없고 양쪽에서 부축을 받고 화장실에서 간신히 일어날 수 있을 정도로 증상 악화를 호소하였다.
질문 3. 적절한 재발 방지 치료는?
척수 경막동정맥샛길은 자발적으로 폐쇄되는 경우가 드물며, 치료하지 않으면 증상이 진행되어 신경학적 결손을 유발할 수 있어 혈관조영술로 색전술을 시행하거나 수술을 통해 직접적으로 동정맥샛길 부위를 결찰 또는 절제하는 방법을 사용하여 치료한다[3]. 본 증례의 경우에도 혈관조영술에서 요추부 1번 부위로 척수 경막동정맥샛길이 확인되어 해당 부위를 결찰하였고, 이후 양측 하지의 근위부 및 원위부 MRC 척도가 4점으로 호전되었다.
토 의
척수 경막동정맥샛길은 신경뿌리동맥과 수질정맥 사이의 비정상적인 혈관 연결로 단락이 형성되는 척수동정맥기형의 일종이다. 척수 경막동정맥샛길은 정상 정맥의 혈류를 방해하여 신경마비를 일으키는 울혈척수병이다[2]. 전체 척수 혈관 기형 중에서는 60-80%로 큰 비중으로 차지하나 연간 발병률은 백만 명당 약 5-10건으로 낮고 비특이적인 임상 증상을 보인다[2,4,5]. 또한, 자기공명영상에서 유출 정맥 확장이 보이기도 하나 정상으로 나타나는 경우도 있으며, T2 강조영상에서 척수 내 신호증강과 팽창부종만 관찰될 경우 횡단척수염, 척추종양 등과 감별이 어려워 진단이 어려운 편에 속한다(Table 1) [1,6,7]. 2018년 한 연구에서는 척수 자기공명영상에서 조영증강되는 긴 척수분절 내에서 하나 이상의 조영증강되지 않는 구간이 있을 경우 missing piece sign이라 지칭하였고, 이를 다른 척수 병증과 구분되는 척수 경막동정맥샛길의 영상학적 특징으로 소개하였다[8].
본 증례의 경우 첫 증상 발생 시에 재발 횡단척수염으로 생각되어 면역 치료를 시행하였으나 임상적으로 뚜렷한 호전이 없고 걸을 때 하지 근쇠약이 심해지며 척추 자기공명영상 추적 검사에서 다발성으로 관상의 신호 소실을 보여 척수 경막동정맥샛길을 진단할 수 있었다. Missing piece sign은 관찰되지 않았다.
척수 경막동정맥샛길은 임상적으로 발병 연령이 40세 이후로 서서히 하지의 근력이 약화되고 감각 이상, 대소변장애 등이 진행되는 증상을 보인다. 따라서 활동 시에 신경계증상이 악화되고 코티코스테로이드를 사용했을 때 큰 효과가 없는 경우 척수 경막동정맥샛길을 의심해 볼 필요가 있다[1,9]. 혈관의 병소는 척추의 흉추부 이하의 부위에서 주로 발생하며 경부에서는 발생이 드문 편이다[10]. 척추 자기공명영상에서 척수 경막동정맥샛길의 이행 기간과 치료 시기가 중요한 예후 인자이기 때문에 정확한 병력 청취와 검사를 통해 조기 진단 및 적절한 치료가 이루어지는 것이 중요하다[11]. 특징적인 영상학적 소견이 관찰되지 않는 경우도 있지만, 임상적으로 척수 경막동정맥샛길이 의심된다면, 척수 내 다발성 관상의 신호소실 및 enhanced dilated vessel 등의 유무, missing piece sign 등의 특징적 영상 소견이 있는지를 주의 깊게 살펴야 하며, 필요시 추적 검사를 시행하는 것이 필요하다.
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