척수압박을 유발한 IgG4-연관척수경수막염

IgG4-related Spinal Pachymeningitis Causing Spinal Cord Compression

Article information

J Korean Neurol Assoc. 2024;42(1):88-89

Publication date (electronic) : February 1, 2024

doi : http://dx.doi.org/10.17340/jkna.2023.0074

Jeong Bin Bong, MD , Byeol-A Yoon, MD, PhD^,^a

Department of Neurology, Chosun University College of Medicine, Gwangju, Korea

^aDepartment of Neurology, Dong-A University College of Medicine, Busan, Korea

봉정빈, 윤별아^,^a

조선대학교 의과대학 신경과학교실

^a동아대학교 의과대학 신경과학교실

Address for correspondence Byeol-A Yoon, MD, PhD Department of Neurology, Dong-A University College of Medicine, 32 Daesingongwon-ro, Seo-gu, Busan 49201, Korea Tel: +82-51-240-5266 Fax: +82-51-244-8338 E-mail: yoonstara@nate.com

received : July 21, 2023 , rev-recd : August 11, 2023 , accepted : August 11, 2023 .

64세 여자가 사지 근력 저하 및 경부 통증으로 병원에 왔다. 4년 전 두통으로 뇌자기공명영상에서 큰구멍(foramen magnum) 주변의 종양을 진단받고 절제수술을 받은 과거력이 있었다. 척수 자기공명영상에서 C1에서 T4까지 이어지는 경막외척수압박증이 확인되어(Fig.) 감압수술 및 개방 생검을 진행하였다. 병리조직 검사 결과 림프구형질세포 과다 침윤이 확인되었고 면역조직화학염색에서 많은 immunoglobulin G4 (IgG4) 양성 형질세포가 확인되어 최종적으로 IgG4-연관척수경수막염으로 진단되었다.

Figure.

(A) Sagittal T2-weighted, (B) sagittal gadolinium-enhanced T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI) showed an elongated spindle-shaped dural mass lesion over the anterior and posterior borders of the spinal cord at the C1-T4 levels (white arrowheads). (C) Axial T2-weighted MRI showed a dural mass lesion (yellow arrowhead) and intramedullary high-signal intensity lesion (yellow arrow) of the spinal cord at C1/2 level. (D) Axial gadolinium-enhanced T1-weighted MRI showed a dural mass lesion causing spinal cord compression at C1/2 level (yellow arrowheads).

IgG4-연관질환은 비교적 최근에 알려지기 시작한 전신 섬유염증질환으로, 신경계에서는 비후경수막염, 뇌하수체 침범, 안와질환이 주로 보고되었다[1]. IgG4-연관척수경수막염의 경우 영상 소견만으로는 수막종, 전이 종양 등으로 오인할 수 있고[2], 감압수술과 더불어 면역 치료까지 요하는 경우가 많으므로 감별해야 할 질환으로 포함되어야 한다.

References

1. AbdelRazek MA, Venna N, Stone JH. IgG4-related disease of the central and peripheral nervous systems. Lancet Neurol 2018;17:183–192.

2. Sbeih I, Darwazeh R, Shehadeh M, Al-Kanash R, Abu-Farsakh H, Sbeih A. Immunoglobulin G4-related hypertrophic pachymeningitis of the spine: a case report and systematic review of the literature. World Neurosurg 2020;143:445–453.

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