Asymptomatic Agenesis of the Corpus Callosum Combined with Porencephalic Cyst

Jae Young Park; Heewon Bae; Min Ju Kang; Sang-Won Ha; In Joong Kim; Hyunkoo Kang

doi:10.17340/jkna.2020.4.31

64세 남자가 이명을 호소하여 시행한 뇌 자기공명영상에서 뇌량 전체가 없었고 뇌실의 후두각이 확장된 거대후두각(colpocephaly; Fig.)과 좌측 두정엽에 뇌실과 연결된 공뇌낭종(porencephalic cyst)이 있었다(Fig. D, E). 오른손잡이에 고졸학력으로, 기본 일상생활 능력은 정상이었다. 간이정신상태검사는 29/30이었으며, 서울신경심리선별종합검사를 포함한 신경심리검사에서 뇌량단절증후군도 없었다. 확산텐서영상에서 양쪽 뇌실 옆으로 발달한 세로뇌량다발(longitudinal callosal fascicle, probst bundle)이 보였다(Fig. G, H).

뇌량무 발생은 10,000출생에 1.8예 정도 발생하는 기형으로 대부분 발달지연이나 인지기능장애가 있다. 정상적인 발달과 인지기능인 경우도 있으나 정확한 빈도에 대한 자료는 없다[1]. 공뇌낭종은 매우 드문 선천낭종으로 뇌척수액으로 채워져서 뇌실 내에 존재하며 낭종벽이 교증으로 쌓여있다. 이른 임신주수에 손상에 의해 발생한 경우 교증이 없는 경우도 있다[2]. 증례 환자는 정상기능의 공뇌낭종을 동반한 뇌량무 발생으로 발달 과정 중에서 신경가소성에 의한 보상기전의 중요성을 보여주는 사례이다.

무증상 공뇌낭종을 동반한 뇌량무 발생

Asymptomatic Agenesis of the Corpus Callosum Combined with Porencephalic Cyst

REFERENCES

Figure.