66세 여자가 2개월 전부터 진행하는 이상행동과 보행장애로 내원하였다. 신경학적 진찰에서 오른쪽 반신불완전마비로 보행이 불가능하였고 뇌신경기능장애나 감각신경 이상은 없었다. 언어의 유창성이 저하되었고 이름 대기에 어려움을 호소하였다. 뇌 magnetic resonance imaging (MRI)의 액체감쇠역전회복영상(fluid-attenuated inversion recovery imaging)에서 양쪽 이마엽과 왼쪽 마루관자후두엽의 광범위한 혈관성 부종이 보였고 조영증강은 없었다. 감수율강조영상(susceptibility weighted image)에서 피질하 지역의 다발적인 저신호강도 병변이 관찰되어 뇌 아밀로이드 혈관병증-관련염증(cerebral amyloid angiopathy related inflammation, CAA-RI)이 의심되었고(
Fig. A-
C), F-18 플로르베타벤 뇌 양전자방출단층촬영(F-18 florbetaben positron emission tomography)을 통하여 양측 피질하 지역의 전반적인 아밀로이드 침착을 확인하였다. 덱사메타손 치료 후 근력저하와 기억력저하가 호전되었고, 치료 2주와 1년째 추적한 뇌 MRI에서 혈관성 부종이 감소하였다(
Fig. D-
I). CAA-RI은 드문 질환으로 이상행동, 인지기능 저하, 뇌전증 및 국소신경학적 결손으로 나타나며, 혈관벽에 있는 베타아밀로이드의 염증 반응이 원인으로 생각된다[
1]. 주로 비대칭적으로 발생하며 면역 치료에 반응이 좋다[
2].