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증 례

56세 남자가 일주일 전부터 시작된 좌측 위약감으로 응급실에 왔다. 환자는 4년 전 HIV 감염 진단 후 지속적으로 치료를 받다가 최근 1년간 중단한 상태였고 좌측 위약감 증상 발생 한 달 전 치료를 재개하였다. 응급실에서 처음 신경계진찰을 하였을 때 좌측 상지 근력이 Medical Research Council (MRC) grade IV로 저하되어 있었고 그 외 다른 특이 사항은 보이지 않았다. 혈액 검사 결과 백혈구 수 4.22×10³/μL, CD4+ 수 65μL (4.2%), HIV 리보핵산(ribonucleic acid, RNA) 수는 44,200 copies/mL로 확인되었다. HIV RNA 수는 20일 전 타원에서 시행한 결과인 215,000 copies/mL보다 훨씬 적은 수였다. 뇌척수액 검사에서 뇌척수압은 82 mmH₂O, 단백질 38 mg/dL 및 포도당 54 mg/dL로 정상 범위였고 백혈구는 검출되지 않았다. 뇌척수액의 매독 검사 결과 음성이었고 거대세포 바이러스(cytomegalovirus, CMV)와 JC virus의 중합효소연쇄반응(polymerase chain reaction, PCR) 결과도 음성이었다. 혈청 검사 결과 톡소포자충 및 매독 검사 결과 음성이었다. 뇌MRI 검사에서 다수의 T2조영증강 신호가 확인되었으며 특히 우측 반구에서 주로 관찰되었다(Fig. 1-A). 환자는 입원하여 HAART (Genvoya^®; Gilead Sciences, Foster City, CA, USA) 치료를 시작하였으며 CD4+ 수가 낮은 상태여서 예방 항생제 치료도 병행하였다. 입원 둘째 날, 좌측 중추안면마비가 발생하여 새로운 병변 확인을 위해 추적 뇌MRI를 시행하였으나 새롭게 발생한 병변은 보이지 않았다. 이후 중추안면마비는 경미하게 호전되었고 장기 재활을 위한 병원으로 전원되었다.

Figure 1.

Radiologic findings of PML-IRIS in the brain. (A) Brain MRI at admission showed T2-weighted images revealing multifocal high signal intensity in the right frontoparietotemporal and left frontotemporal white matter, with a greater prominencein the right frontoparietotemporal lobe. (B) Subsequent brain MRI performed after worsening neurological symptoms demonstrated marked exacerbation of multifocal high signals, along with gyral swelling in the right frontoparietotemporal lobe, insula, and left frontotemporal white matter. PMLIRIS; progressive multifocal leukoencephalopathy-immune reconstitution inflammatory syndrome, MRI; magnetic resonance imaging.

전원 1달 뒤, 환자는 좌측 하지의 위약감 악화를 보고하였다. 신경계진찰에서 좌측 하지 MRC grade III로 이전 입원 시보다 악화되었다. 추적 뇌MRI 검사에서 다수의 패치 경화(patch consolidation) 형태의 조영증강이 새롭게 확인되었다(Fig. 1-B). 전원 2달 뒤 시행한 추적 혈액 검사 결과 HIV RNA는 127 copies/mL로 이전보다 현저히 줄었으나 CD4+ cell은 68/μL (5.8%)로 이전과 큰 차이가 없었다. 혈액 검사 결과와 뇌 MRI를 종합해 보았을 때 PML-IRIS가 의심되어 프레드니솔론(prednisolone) 60 mg 치료를 시작하였다. 프레드니솔론은 복용 시작 이후로 1주일 간격으로 10 mg씩 감량하며 중단하였다. 이후 환자의 좌측 상하지는 MRC grade IV+로 호전되어 안정된 상태를 유지하였다. 프레드니솔론 치료 종료 한 달 뒤 시행한 추적 뇌MRI에서 증상 악화 시 보였던 조영증강된 다수의 패치 경화들이 감소하여 이전보다 호전된 양상을 보였다(Fig. 2).

Figure 2.

Brain MRI after steroid treatment. Brain MRI after steroid treatment showed resolution of previous gyral swelling with slightly decreased extent of multifocal T2 high signals at the right frontoparietotemporal lobe, insula, and left frontotemporal white matters. MRI; magnetic resonance imaging.

고 찰

본 증례는 HIV 치료 중인 환자가 HIV RNA의 역가가 감소하였음에도 신경계 증상이 악화된 경우로 악화 시의 뇌MRI 검사와 임상 양상을 바탕으로 PML-IRIS가 진단된 사례이다. 뇌척수액 검사에서 JC virus가 검출되지 않아 HIV 뇌병증(encephalopathy)과 급성 파종뇌척수염(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM) 감별이 필요하였다. 환자의 뇌MRI에서 다수의 국소적인 탈수초 병변이 확인되었으며 이는 우측 반구에 우세하게 나타났다. HIV 뇌병증은 T2강조영상에서 양측 심부백질의 신호 증가가 나타나기 때문에 배제할 수 있다(Fig. 3-A) [4]. ADEM은 뇌MRI에서 전형적으로 결절 병변이 T1강조영상에서는 저음영으로, T2강조영상에서는 고음영으로 나타나기 때문에 이 또한 배제할 수 있다(Fig. 3-B) [5]. 뇌척수액 검사에서 JC virus가 검출되지 않았지만 이는 JC virus의 유전 가변성 때문에 PCR 검사로 검출되지 않았을 가능성을 배제할 수 없다. 또한 연구실마다 바이러스의 DNA를 검출하는 PCR 민감도가 다를 수 있고 이 때문에 JC virus 검출 결과 위음성이 나올 가능성도 고려하여야 한다[4]. 본 증례는 추적 뇌척수액 검사를 하지 않았고 다른 JC virus의 염기서열로 추가 검사를 하지 않았다는 한계가 있다. 하지만 본 증례는 뇌척수액 검사에서 JC virus가 검출되지 않았음에도 불구하고 환자의 임상 증상과 뇌영상 검사 결과에서 PML-IRIS가 의심되면 빠르게 스테로이드 치료를 시작하는 것이 중요하다는 것을 보여주는 것에 의의가 있다.

Figure 3.

Radiologic findings of HIV-encephalopathy and ADEM in the brain [5,6]. (A) In brain MRI of HIV encephalopathy, signals in the bilateral deep white matter increase on T2-weighted images [7]. (B) In the case of ADEM, MRI typically shows nodular lesions that are hypointense on T1 and hyperintense on T2, which do not align with the patient’s MRI findings [8]. HIV; human immunodeficiency virus, ADEM; acute disseminated encephalomyelitis. MRI; magnetic resonance imaging.

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