J Korean Neurol Assoc > Volume 42(3); 2024 > Article
급성 염증탈수초다발신경병과 급성 운동축삭신경병의 구별법
기얭-바레증후군(Guillain-Barré syndrome)의 전기생리적 분류는 크게 급성 염증탈수초다발신경병(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy), 급성 운동축삭신경병(acute motor axonal neuropathy) 그리고 급성 운동감각축삭신경병(acute motor sensory axonal neuropathy)으로 분류할 수 있다. 급성 운동축삭신경병은 급성 염증탈수초다발신경병 환자에 비해 기능의 회복이 느리기 때문에 전기생리적 분류를 이해하는 것은 진료실에서 환자에게 병의 원인과 경과를 설명하는 데 많은 도움이 된다[1]. 기얭-바레증후군의 전기생리적 분류에는 Hadden의 진단 기준이 가장 널리 활용된다. Hadden의 진단 기준은 탈수초신경을 우선 정의하고 이러한 특징이 두 개 이상의 신경에서 관찰되는 경우 급성 염증탈수초다발신경병으로 진단한다.
탈수초신경은 4가지 지표를 통해 정의하는데 첫째, 운동신경전도속도(motor nerve conduction velocity) <정상 하한치의 90% (원위부의 복합근육활동전위가 정상 하한치의 50% 미만인 경우는 85%), 둘째, 종말잠복기(distal motor latency) >정상 상한치의 110% (원위부 복합근육활동전위가 정상 하한치의 100% 미만인 경우는 120%), 셋째, 전도차단(conduction block)으로 근위부 복합근육활동전위/원위부 복합근육활동전위 <0.5 (원위부 복합근육활동전위가 정상 하한치의 20% 이상)인 경우, 넷째, F파 잠복기 >정상 상한치의 120%가 그것이다. 급성 운동축삭신경병은 위와 같은 탈수초신경의 특징을 갖고 있지 않으면서 2개 이상의 신경에서 원위부 복합근육활동전위가 정상 하한치의 80% 미만인 경우 진단할 수 있다. 양쪽 모두에도 해당되지 않는 경우는 ‘확실치 않다(equivocal)’로 분류한다[1].
Hadden 기준을 따라서 분류하면 초기에는 전도차단을 보이다가 2-5주 이후에 추적한 신경생리 검사에서 이러한 현상이 소실되는 급성 운동 차단신경병(acute motor conduction block neuropathy) 환자를 급성 염증탈수초다발신경병으로 잘못 진단할 수 있다. 급성 운동차단신경병은 급성 운동축삭신경병과 동일한 병리 기전을 가지고 있으므로 경미한 급성 운동축삭신경병으로 받아들여진다[2]. 이와 같은 한계점을 극복하기 위해 Rajabally 기준이 제시되었고 Hadden 기준에 비해 탈수초신경의 기준을 엄격하게 정의하고 있다. 운동신경전도속도는 정상 하한치의 70% 미만, 종말잠복기는 정상 상한치의 150%를 초과해야 인정하였고 전도차단의 기준은 근위부 복합근육활동전위/원위부 복합근육활동전위 <0.7 (정강신경은 제외)로 완화된 대신 두 개의 신경에서 만족하면서 그 외의 신경에서 전도차단 외의 다른 탈수초신경의 특징을 가지고 있어야 급성 염증탈수초다 발신경병으로 진단할 수 있다[3]. 따라서 전도차단을 판단할 때 시간 분산(temporal dispersion)을 동반하는 경우는 고전적인 개념의 탈수초신경병일 가능성이 높으나 지속 기간(duration)의 변화 없이 복합근육활동전위만 원위부에 비해 근위부가 감소하는 경우는 축삭신경병일 가능성을 고려해야 한다.

Supplementary Material

Video.

Electrophysiologic classification of Guillain-Barré syndrome. (https://doi.org/10.17340/jkna.2024.0039)

REFERENCES

1. Hadden RD, Cornblath DR, Hughes RA, Zielasek J, Hartung HP, Toyka KV, et al. Electrophysiological classification of Guillain-Barré syndrome: clinical associations and outcome. Plasma exchange/sandoglobulin Guillain-Barré syndrome trial group. Ann Neurol 1998;44:780-788.
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2. Kuwabara S, Yuki N, Koga M, Hattori T, Matsuura D, Miyake M, et al. IgG anti-GM1 antibody is associated with reversible conduction failure and axonal degeneration in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1998;44:202-208.
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3. Rajabally YA, Durand MC, Mitchell J, Orlikowski D, Nicolas G. Electrophysiological diagnosis of Guillain-Barré syndrome subtype: could a single study suffice? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;86:115-119.
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