59세 남자가 1년 전부터 반복적으로 발생하는 구음장애를 주소로 내원하였다. 환자는 고혈압 외 다른 기저질환 없이 지내던 분으로 구음장애는 한 달에 2-3차례 발생하였으며 약 30여 분간 지속된 후 호전되었다. 신경계진찰에서는 본태떨림에 의한 양손 떨림 외 다른 신경계이상은 관찰되지 않았다. 이전까지 뇌영상을 시행한 적이 없던 분으로 반복적인 일과성허혈발작으로 생각하여 뇌자기공명영상을 시행하였으며, 그 결과 양측 근위부 중대뇌동맥의 폐색이 확인되었고 우측 대뇌부챗살(corona radiate) 영역에서 아급성 뇌경색 소견이 확인되었다(Fig. 1). 그 외에도 여러 개의 석회화 육아종으로 의심되는 소견과 함께 뇌실확장증이 확인되었다. 양측 중대뇌 동맥 폐색에 대한 원인 감별을 위해 시행한 뇌혈관조영술에서는 우측에서 중대뇌동맥 M1 근위부 폐색과 연수막 곁순환(leptomeningeal collateral)이 관찰되었고, 좌측에서 중대뇌 동맥 M1 중간 부위 폐쇄와 기저 곁순환(basal collateral), 연수막 곁순환 그리고 좌측 중경막동맥을 통한 경막 곁순환(trans-dural collateral)이 관찰되어 모야모야병을 시사하는 소견으로 확인되었다(Fig. 1). 그러나 ring finger protein 213 (RNF-213) 유전자검사에서는 변이가 확인되지 않았으며, 고해상도 혈관벽 자기공명영상검사에서는 양측 중대뇌동맥과 원위부 내경동맥에서 모야모야병을 시사하는 음성 재형성(negative remodeling)이 보이지 않았고, 양측 중대뇌동맥의 혈관벽이 조영증강되는 소견이 확인되었으며, 윌리스 고리 주변으로 염증반응을 동반하는 석회화 육아종이 여러개 보였다(Fig. 2). 육아종을 동반할 수 있는 이차성 혈관염의 원인을 고려하여 기본적인 혈액검사와 뇌척수액검사 외 결핵 및 기생충검사를 포함한 추가검사를 진행하였다. 혈액검사에서 적혈구침 강속도(erythrocyte sedimentation rate)와 C-반응성단백(C-reactive protein) 수치는 정상이었으며 그 외 전신적인 염증을 시사할 만한 이상 소견은 발견되지 않았고 결핵을 확인하기 위해 시행한 중합효소연쇄반응(polymerase chain reaction)검사 결과는 음성으로 확인되었다. 그러나 뇌척수액검사에서 면역글로불린G지수(IgG index)가 1.13으로 상승해 있었으며, 흉부 및 근골격 X선 영상에서 수많은 쌀알 모양 석회화를 발견하여 중추신경계 감염을 포함한 파종성 낭미충 감염이 의심되었다(Fig. 2). 2주간 알벤다졸과 경구용 스테로이드 제제로 치료를 하였으며, 2주 후 확인된 효소결합면역흡착측정(enzyme-linked immunosorbent assay)검사결과를 통해 낭미충 감염이 확진되었다. 이후 cilostazol 100 mg을 유지하며 신경계증상의 재발은 없었으며, 1년 뒤 추적 관찰로 시행한 고해상도 혈관벽 자기공명영상에서는 양측 중대뇌동맥의 혈관벽에서 관찰되던 조영증강이 감소된 소견이 확인되었다.

신경낭미충증은 가장 흔하게는 뇌전증부터 두통, 인지기능 저하 등 다양한 양상의 신경계이상을 일으킬 수 있다고 알려져 있다[5]. 신경낭미충증으로 인한 이차성 혈관염은 뇌경색을 일으키기도 하는데, 양측 중대뇌동맥을 동시에 침범한 경우는 극히 드물게 보고되어 있다. 1992년 terPenning 등[6]은 양측 중대뇌동맥 폐색을 유발한 신경낭미충증을 보고한 바 있으나, 당시에는 자기공명영상의 해상도가 떨어져 신경낭미충 인접 혈관벽의 염증 상태를 직접적으로 확인할 수 없었으며, 혈관조영술을 통한 곁순환의 형성 양상에 대한 정보 또한 파악되지 않았다.

본 증례에서는 처음 시행한 뇌 자기공명영상에서 확인된 양측중대뇌동맥 근위부 폐색 소견을 통해 모야모야병을 매우 의심하는 상황이었으며, 이후 시행한 혈관조영술에서 현저하지는 않았으나 기저 곁순환이 관찰되었고, 연수막 곁순환과 경막 곁순환 또한 관찰되어 Suzuki stage IV의 모야모야 혈관 소견으로 오인될 수 있었다. 늦은 연령에서 모야모야병이 진단될수록 소아 모야모야병에서의 양상과 달리 Suzuki stage에 따른 기저 곁순환의 발달이 두드러지지 않는다는 것이 알려져 있어[7], 본 증례에서 관찰되는 뇌 혈관조영술 소견을 통해 모야모야병을 의심할 만한 근거는 충분하였다. 그러나 고해상도 혈관벽 자기공명영상에서 모야모야병의 특징적인 음성 재형성 소견이 전혀 관찰되지 않았고, RNF-213 변이 또한 발견되지 않아 양측 중대뇌동맥 폐색이 모야모야가 아닌 다른 원인에 의해 발생하였을 가능성에 대해서도 고민하게 되었다. 두 차례 시행된 뇌 자기공명영상의 뇌 실질에서 발견된 석회화 육아종과 뇌실확장증은 만성 염증을 일으키는 전신 감염에 대한 임상적 고려를 하는 실마리가 되었으며, 가장 먼저 고려된 것은 결핵감염이었다. 그러나 결핵감염 여부를 확인하기 위해 시행한 흉부 방사선검사에서 우연히 다수의 쌀알 모양 석회화가 관찰되었고, 이어서 진행한 사지의 근골격방사선검사에서 무수히 많은 쌀알 모양석회화가 발견되어 파종성 낭미충증임을 알 수 있었다[8,9].

낭미충은 중추신경계로 유입된 후 수년간 잔존할 수 있으며, 소포기(vesicular stage)에서부터 주변 조직으로 염증반응을 일으키며 교질소포기(colloidal vesicular stage)를 거쳐 석회화가 진행된다[3,5]. 수년간에 걸친 염증반응이 동반되기에 만성적 염증이 주변의 혈관에 만성적인 혈관염을 일으켜 서서히 협착을 유도한 것으로 생각되며, 이러한 수년간에 걸친 만성적인 혈관염의 진행을 통해 뇌관류 유지를 위한 곁순환이 발달할 충분한 시간이 제공된 것으로 생각된다. 이로 인해 모야모야병 환자에서 수년, 수십 년에 걸쳐 진행하는 뇌내동맥의 협착 및 곁순환의 발달과 매우 유사한 양상으로 두개내 곁순환이 발달하게 되어 양측 대뇌로의 관류를 유지하게 된 것으로 생각된다.

낭미충 감염은 주로 남미, 아프리카, 동남아시아 등의 개발도상국에서 호발하는 질병[5]으로 대한민국에서는 구충제의 전파 및 돼지사육농가의 위생적인 사육법 보급 등의 노력으로 최근에는 점차 진료실에서 보기 어려운 질병이 되고 있다. 임상 경험이 짧은 젊은의료인들에게는 신경낭미충증으로 인한 혈관염을 볼 기회가 많지 않으며, 특히 이번 증례와 같이 다른 질병의 양상과 비슷하게 보일 경우 신경낭미충증을 쉽게 떠올리기 어렵다. 저자들은 본 증례를 통해 신경낭미충과 같은 기생충감염에 의해 유발된 만성적인 혈관염이 혈관조영술에서도 모야모야병과 유사한 양상으로 나타날 수 있다는 사실을 알려 진료 시 감별진단에 도움이 되고자 한다.