40세 여자가 전일 발생한 의식변화로 내원하였다. 20년 전부터 매일 소주 1병, 1년 전부터는 2병을 먹었고, 3개월 전부터 식사를 하지 않았다. 의식은 혼미하였고 수평안구운동이 불가능했고 사지와 체간에 실조증을 보였다. 티아민 투여 후 수시간 만에 의식과 외안근운동이 호전되었다. 액체감쇠역전회복영상에서 베르니케뇌병증에서 전형적으로 보이는 내측시상, 중뇌수도관주위회질에 대칭적으로 고신호강도병변이 보였다(Fig. A-C). 양측 기저핵병변 또한 드물게 베르니케뇌병증에서 보고되는 소견이다[1]. 뇌량 전체에 걸쳐 고신호강도가 보였는데(Fig. D-F) T2강조영상에서 뇌량의 전체 및 주변 백질에 고신호강도병변을 보이는 것이 마르키아파바-비냐미병에서 특징적인 영상 소견이다. 만성 알코올 남용과 특징적인 뇌 MRI를 근거로 마르키아파바-비냐미병을 진단하였다.
마르키아파바-비냐미병은 다양한 임상양상을 보이며 일부에서 혈중 티아민 농도가 감소되어 있어서 빠른 티아민 투여가 예후에 중요하다[2]. 영양부족, 티아민 결핍과 연관된 뇌병증인 베르니케뇌병증과 마르키아파바-비냐미병이 동시에 발생한 경우이다.
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