두피함몰증후군(sinking skin flap syndrome, SSFS)은 두개골 결함(skull defect)이 있는 경우 드물게 발생하는 합병증으로, 두피의 함몰과 더불어 심한 두통, 의식저하, 국소신경학적결손, 경련 등의 증상이 나타난다. 주된 기전은 두개골 결함에 의한 두개내부의 혈류역학적 변화로서, 이러한 변화가 회복될 시 신경계증상도 호전된다고 알려져 있다. 저자들은 뇌경색으로 인한 감압개두술 이후 발생한 두피함몰증후군 증례를 보고하고자 한다.
증 례
69세 여자가 우측 반신마비와 언어장애를 주소로 본원에 내원하였다. 과거력으로 고혈압, 당뇨, 울혈심부전, 완전방실전도차단, 심방세동이 있었고, 항응고제는 복용하고 있지 않았다. 환자는 평소 거동 및 대화는 정상이었으나 내원 당일 오전 보호자가 환자를 깨우려고 가보니 우측 팔다리에 마비증세와 언어장애가 있어 응급실로 내원하였다. 내원 당시 혈압은 138/78 mmHg, 맥박은 70회/분, 호흡수 20회/분, 체온 36.9도였으며 신경학적진찰에서 의식은 혼미(stupor)하였고, 완전실어증이 있었다. 통증에 대해 우측 중추안면마비가 있었고 우측 팔에서 MRC (Medical Research Council) grade III, 다리에서 MRC grade IV의 위약이 있었으며 우측에서 바빈스키징후 양성이었다. 환자의 NIH뇌졸중척도(National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS)는 20점이었다. 내원 직후 촬영한 뇌CT (computerized tomography)에서 좌측 중대뇌동맥 영역 대부분에서 음영이 감소되어(hypoattenuation) 있었다. 심전도 검사에서 심박조율기율동(electronic ventricular pacemaker)이 있었고, 혈액검사에서 이상소견은 없었다.
환자는 진찰소견 및 영상검사를 통해 좌측 중대뇌동맥 경색으로 진단되었으나, 증상 발생시점이 불명확하고 CT에서 저음영이 한쪽 대뇌반구의 3분의 1이상에서 보여 정맥내혈전용해술은 고려하지 않았다. 혈관상태 확인 및 동맥내혈전제거술을 위해 뇌혈관조영술을 시행하였으며, 좌측 내경동맥 원위부에서 전대뇌동맥과 중뇌동맥으로 분지되는 부위에 혈관폐색이 있어 기계적 흡인으로 혈전을 제거하였다. 이후 의식은 처음에 비해 호전되었으나 우측 반신마비와 실어증은 변화가 없었다.
입원 1일째 환자의 의식이 저하되면서 좌측 동공이 확장되었고, 뇌CT에서 좌측 중대뇌동맥 부위 경색 및 부종, 좌측 기저핵 부위 3.3×1.6 cm 크기의 뇌 실질내출혈과 더불어 대뇌중심선이 우측으로 전위되어 있었다. 이에 감압개두술을 시행하였고 이후 뇌부종 및 뇌탈출 징후는 호전되었다.
입원 3일째 환자는 발열이 있었고 원인이 뚜렷하지 않아 요추천자로 뇌척수액검사를 하였다. 뇌척수액압력은 18 cmH2O, 색은 황색이었으며 적혈구 305/mm3, 백혈구 9/uL, 단백질 70 mg/dL이었으며, 개두술 후 뇌수막염 가능성을 고려하여 항생제를 시작하였다. 이후 발열은 호전되었으나 항생제 사용 및 경관식이를 시작하면서 설사가 발생하였고 이후 설사는 호전과 악화를 반복하였다.
입원 25일째 환자의 의식이 갑자기 저하되면서 좌측 동공이 5 mm로 확장되었고 동공반사가 소실되었다. 개두술 결손 부위의 두피 함몰이 보였다(Fig. 1-A). 이에 촬영한 뇌CT에서 개두술을 시행한 좌측 두개골 결손부위에 두피의 함몰 및 대뇌중심선 전위 소견이 있었다(Fig. 2-A). 두피함몰증후군을 의심하고 좌측 병변 부위가 낮은 쪽에 위치할 수 있게 트렌델렌부르크자세를 유지하고 수액을 공급하였다. 이후 의식 및 동공반사가 회복되었고, 육안상 관찰과 추적 검사한 뇌CT에서도 함몰된 두피 및 대뇌중심선 전위가 이전 상태로 회복되었다(Fig. 1-B, 2-B).
입원 46일째 자가 두개골로 두개골성형술을 하였고 이후 환자는 신경학적악화 없이 안정적인 상태로 유지되었으며 입원 74일째 요양병원으로 전원되었다. 전원 당시 환자는 완전실어증과 우측 불완전 마비가 있었으며 NIH뇌졸중척도 18점, 수정Rankin척도(modified Rankin scale)는 5점이었다.
고 찰
감압개두술(decompressive craniotomy)은 1905년 처음 보고된 후, 100년 이상 과도한 두개내 압력을 조절하기 위해 시행되어 왔다[1]. 감압개두술 후에는 두개골 결손이 생기고 이로 인해 결손부위 안과 밖의 압력변화가 발생한다. 구체적으로 결손부위 외부에서 두개내로 작용하는 대기압과 내부에서 두개외부로 작용하는 뇌척수액 및 뇌실질의 압력이 서로 상충하게 되고, 뷸균형이 있을 경우 여러 가지 합병증이 발생할 수 있다[2].
두피함몰증후군은 개두술 후 드물게 생기는 합병증으로 두피의 함몰과 함께 신경계증상이 동반된다. 1939년 개두술을 시행한 환자에게서 두통, 어지럼증, 기분변화, 경련 등의 증상이 처음 보고된 이후, 이런 증상이 있는 환자들을 개두술후증후군(trephined syndrome), 두피함몰증후군(sinking skin flap syndrome, SSFS) 등의 이름으로 불렀다[3,4]. 나타날 수 있는 신경계 증상으로 심한 두통, 의식 변화, 국소신경학적결손, 경련 등이 있으며 역설뇌탈출(paradoxical herniation)로 혼수 상태가 되거나 사망할 수 있다[5].
두피함몰증후군의 병태생리는 아직까지 명확히 밝혀지지는 않았으며 여러 가지 가설들이 제시되고 있다. 대표적으로 두개골 결손부위의 두피를 통해 대기압이 직접적으로 두개내 공간으로 작용하여 직접 뇌 압박을 일으킨다는 가설이 있으며 그 외, 뇌척수액의 부피와 압력의 변화, 뇌 혈류량 감소등의 혈류역학적 변화, 뇌 대사의 변화로 설명하기도 한다[4,6-8].
두피함몰증후군은 대부분 개두술 후 1개월에서 1년 사이 발생하며(평균 13±8개월), 개두술을 받은 환자가 다른 원인으로 설명할 수 없는 신경계이상이 발생하는 경우 의심할 수 있으며, 자세변화에 따라 증상의 변화가 있을 때 강하게 의심할 수 있다[9].
두피함몰증후군은 저절로 발생하기도 하나 기립자세, 탈수, 요추천자, 뇌실-복강단락수술 등의 유발요인이 있을 수 있다[10]. 트렌델렌부르크자세(Trendelenburg position)와 적절한 수액공급이 환자의 증상을 호전시킨다는 보고가 있으나 증상의 재발을 막기 위해 두개골 성형술을 통해 뇌 혈류 조절기능과 뇌 혈류량을 회복시키고 대기압과 뇌압의 압력 불균형을 해소하는 것이 필요하다[10].
이번 증례의 경우 개두술 이후 두개골의 결함이 있었으며 지속된 설사로 탈수 상태였다. 또한 뇌척수액검사를 하였고 흡인폐렴 예방을 위해 머리를 다리보다 높게 하고 있었으며 이러한 요인들이 환자의 두피함몰증후군을 유발하였을 가능성이 있을 것이다. 이번 증례의 경우 적절한 체위 변경 및 수액공급 후 두피의 함몰 및 신경계증상이 호전되었고 두개골성형술 이후 재발은 없었다.
두피함몰증후군은 개두술 이후에 드물게 나타나는 합병증이지만 치명적인 결과를 초래할 수 있다. 본 증례에서 저자들의 경험과 문헌고찰을 통해 개두술 등으로 두개골의 결함이 있는 경우, 탈수가 발생하지 않도록 주의하고 뇌척수액검사는 각별히 주의하며, 적절한 시기에 두개골 성형술을 시행할 것을 제시한다.
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