Hemiparkisonism-Hemiatrophy with Presynaptic Dysfunction

SulKi Lee; Sang Won Ha; Cheon Mi Ju

doi:10.17340/jkna.2016.4.29

66세 남성이 30년 전에 발생한 좌측 안정시떨림으로 내원하였다. 좌측 상하지에 운동완만, 경미한 근긴장이상과 보행장애가 있었다. 좌측 팔꿈치와 종아리 둘레가 오른쪽보다 작았고, 뇌MRI에서 좌측 측뇌실확장과 대뇌반구 위축이 보여 반신파킨슨증-반신위축(hemiparkinsonism-hemiatrophy, HPHA)으로 진단하였다.

F-18 fluoropropylcarbomethoxyiodophenylnortropane (FP-CIT)-PET에서는 우측 기저핵에 CIT 섭취 감소가 뚜렷하였으나 F-18-fluoropropylcarbomethoxyiodophenylnortropane (FDG)-PET에서 양측 기저핵의 당 대사는 정상으로, 이는 반신파킨슨증-반신위축에서 드문 결과이다. 레보도파 투여 후 파킨슨 증상은 호전되었고, 외래에서 3년 동안 안정적으로 추적･관찰 중이다(Fig.).

기존 PET연구에서 반신파킨슨증-반신위축 환자의 일부는 도파민수용체영상에 섭취 감소가 나타났고 대부분 환자가 FDG-PET에서 반대측 기저핵에 당대사가 저하되었다. 레보도파에 대한 반응도 다양하여 HPHA는 흑질줄무늬체계(nigrostiatal system)의 시냅스 전과 후의 장애가 다양하게 섞여있는 이질적인 질환군으로 알려져 있다[1,2]. 본 증례는 시냅스전 장애(presynaptic dysfunction)를 보인 드문 반신파킨슨증-반신위축이다.

시냅스전 기능장애를 보인 반신파킨슨증-반신위축

Hemiparkisonism-Hemiatrophy with Presynaptic Dysfunction

REFERENCES

Figure.