두통을 동반하지 않는 전형조짐(typical aura without headache)은 이전 무두통편두통(acephalgic migraine)으로도 불렸던 질환으로 국제두통분류 제3판 베타버전에서는 조짐과 동시에 또는 60분 이내에 발생하는 두통 없이 전형조짐편두통의 조짐을 만족하는 질환을 말한다[1]. 전체 편두통 환자 중 여성에서 3%, 남성에서 1% 정도의 드문 수에서 발생한다. 어느 나이에서나 발생 가능하지만 20-30대와 60대에 많이 발생하며, 특히 젊었을 때 조짐편두통을 앓았던 노인 환자에서 많이 발생한다[2]. 두통을 동반하지 않는 전형조짐은 조짐만을 보이기에 임상적으로 뇌전증과 일과성허혈발작과의 감별이 쉽지 않다. 저자들은 편두통의 과거력이 없었으나 50대에 발생한 시각 증상만을 보이는 두 증례를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
증 례
증례 1
평소 건강한 56세 남자가 2년 전부터 시작된 이상한 것이 보이는 증상으로 내원하였다. 톱니바퀴 같은 물체가 오른쪽 시야에서 보이며 가끔 왼쪽에서도 발생한다고 하였으며, 작은 크기로 시작하였다가 점점 커지고 이후 서서히 없어지며 이후 두통은 없었다(Fig.). 단안증상 없이 양안에서만 증상이 발생한다고 하였다. 증상은 10-40분 정도 지속되며 빈도는 1달에 3차례 이상이었다. 증상이 있을 때 의식의 변화는 없었고 운동 및 감각증상 등의 국소 신경학적 이상소견도 보이지 않았다. 뇌자기공명영상과 뇌파검사는 정상이었다. 두통을 동반하지 않는 전형조짐으로 진단하여 발프로산(valproate) 500 mg/일을 먼저 투여하였고 증상의 호전이 있으나 효과가 불충분하여 토피라메이트(topiramate) 100 mg/일을 추가하고 증상의 빈도가 1년에 3차례 가량으로 감소하여 5년간 추적관찰하였다.
증례 2
55세 여자가 2년 전부터 이상한 형체가 보이는 증상으로 내원하였다. 30대 경 수시간 동안 지속되는 두통이 자주 있었다고 하였고 수년 후 자연히 호전되었다고 하였다. 당시 두통은 오심을 동반하지 않는 머리 전체의 비박동성 통증이라고 하며 증상은 심하지 않았고 두통 전 특이 증상은 없었다고 하였다. 환자는 사람의 형체가 왼쪽 시야에서는 잘 보이지 않는다고 하였고 흐릿하게 있다가 무지개처럼 휘어진 형체가 보이며 말도 어둔하게 나온다고 하였다. 증상은 1달에 1번정도 발생하며 30-40분간 지속되며 동반되는 두통은 없었다. 그 외 신경학적 이상은 없었다. 뇌자기공명영상과 뇌파검사는 정상이었다. 타 병원에서 토피라메이트 25 mg/일을 복용하였으나 효과가 불충분하여 토피라메이트를 50 mg/일으로 증량하고 발프로산 500 mg/일을 추가하여 증상이 4개월 이상 소실되었다.
고 찰
편두통의 조짐은 5분 이상에 걸쳐 서서히 퍼지고 60분 이내에 사라지는 신경학적 증상으로 주로 편측에 나타난다. 조짐은 시각증상을 보이는 경우가 90% 이상으로 가장 흔하며 이외에도 감각증상이나 언어증상도 나타날 수 있다[1]. 시각증상은 광시증, 섬광암점 등의 양성 증상이 주로 생기며 흐려보임, 암점, 동측반맹 등의 음성 증상도 보일 수 있다. 전형 조짐은 색이 풍부하고 밝게 아른거리며 역동적으로 움직이는 기하학적인 갈짓자선 형태를 띄며 시각증상은 다른 조짐이 있는 경우에서도 동반되는 경우가 많다[3]. 이외에도 운동증상, 현훈, 기억장애, 망막증상 등의 다양한 증상이 조짐으로 나타날 수 있으나 국제두통분류 제3판 베타버전에서 정의하는 전형조짐은 운동약화, 뇌줄기, 망막증상은 포함하지 않는다[1,3]. 본 증례 1에서는 역동적인 갈짓자선 형태의 시각증상이 서서히 퍼지고 사라지는 전형적인 편두통조짐의 모습을 보였고, 증례 2에서는 광시증과 동측반맹의 양성 및 음성 증상들이 역동적으로 변화하는 모습을 보였으며 구음장애가 동반되었다.
조짐의 병태생리는 아직 명확하게 규정되지 않으나 혈관이론에 따르면 뇌혈관수축에 따른 혈류의 감소로 인한 것으로 생각되었으나 혈류감소와 조짐의 시간적 연관성의 괴리가 밝혀졌다[4]. 이후 피질확산성억제에 기초한 이론이 대두되었고 시각피질에서 발생하는 피질확산성억제가 퍼지는 속도와 조짐이 진행하는 속도가 일치함이 밝혀졌으며 다양한 영상검사로 조짐과의 연관성이 증명되었다[5]. 이후 대뇌피질의 과흥분, 통증을 전달하는 신경펩티드 변화, 뇌줄기와 시상 등의 기능자기공명영상 연구 등으로 신경혈관이론이 제시되어 받아들여지고 있다[6]. 그러나 두통을 동반하지 않는 전형조짐 환자에서 어째서 피질확산성억제 이후에 삼차신경절과 부리모양 뇌영역(rostral brain area)으로의 통증 전달 경로가 차단되었는지는 알려져 있지 않다[6].
편두통의 조짐에 대해 현재 시행 가능한 검사 방법이 없기 때문에 자세한 과거력 청취와 증상의 기술이 감별에 가장 중요하다. 일과성허혈발작은 뇌혈관질환의 위험인자를 가지고 있을 가능성이 높으며 시각증상은 주로 음성 증상으로 동측반맹, 암점 등의 비교적 일관된 모양을 띠는데 반해 조짐은 피질확산성억제의 분포에 따라 역동적이며 밝은 색이 풍부한 모습을 띤다. 일과성허혈발작의 지속시간은 주로 3분에서 10분 정도로 짧은데 반해 조짐은 15분에서 30분 사이인 경우가 대부분이다[3]. 뇌영상검사에서 허혈성 뇌질환이 있거나 뇌혈관협착을 보이는 경우도 일과성허혈발작을 더 고려할 수 있다. 뇌전증의 시각증상은 뇌전증유발 초점이 있는 경우 보통 고정되어 있고 하나만 나타나는 경우가 많다[3]. 증상의 기간은 보통 5분 이내이며 뇌파검사에서 이상을 보이면 뇌전증을 의심하여야 한다. 증상이 있을 때 검사가 가능하다면 뇌파검사와 단일광자방출컴퓨터단층촬영이 감별진단에 도움이 된다. 또한 본 증례들은 장기간의 이환 기간 동안 시각증상만을 보였는데 이처럼 초기 진단 이후 경과를 관찰하면서 의식소실 등의 뇌전증이 의심되는 증상이나 영구적인 신경학적 증상의 발생여부를 추적하는 것이 진단에 도움이 될 것이다. 국제두통분류 제3판 베타버전에서는 전형 조짐을 진단할 때 일과성허혈발작을 반드시 배제하여야 한다[1]. 모두 반복적으로 일시적인 신경학적 이상만을 보이나 편두통의 조짐은 양성 경과를 취하는데 반해 뇌전증과 일과성허혈발작은 나쁜 예후를 보일 가능성이 높아 정확한 진단이 필요하다.
두통을 동반하지 않는 전형조짐은 편두통의 드문 아형으로 뇌전증과 일과성허혈발작과 같은 질환과 감별이 어려우나 예후의 차이가 크다. 본 증례에서도 한 차례의 뇌파검사가 정상이라고 하여도 치료로 항뇌전증제를 사용한 뒤 증상이 호전되었기 때문에 뇌전증을 완전하게 배제하지 못하였다는 것이 제한점으로 작용할 수 있으나 장기간 추적관찰하며 전신발작으로 발전하지 않아 뇌전증의 가능성은 적다. 그러므로 본 증례들처럼 시각증상 이후 두통을 동반하지 않더라도 증상을 자세하게 문진하고, 시각증상이 편두통의 조짐에 합당한 특징을 가지고 있다면 두통을 동반하지 않는 전형 조짐을 의심하고 배제진단을 위한 적극적인 검사를 하는 것이 중요할 것이다.
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