중증근무력증 환자에서 전두-사골동점액낭종으로 인한 복시
Fronto-Ethmoidal Mucocele with Diplopia in Myasthenia Gravis Patient
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부비동점액낭종(paranasal sinus mucocele)은 양성질환으로 알려져 있으나 뼈와 주위 조직으로 침범하여 합병증을 일으킬 수 있어 빠른 진단과 치료가 중요하다[1]. 중증근무력증 환자가 새롭게 발생한 복시를 호소하는 경우 기존 질환의 악화뿐만 아니라 다른 원인도 고려하여야 한다. 중증근무력증 환자에서 새롭게 발생한 복시와 함께 영상검사에서 부비동 점액낭종이 진단된 증례를 문헌고찰과 함께 보고한다.
증 례
3년 전부터 일중변동이 있는 복시, 눈꺼풀처짐으로 혈청반응 양성 중증근무력증을 진단받고 경구 스테로이드(프레드니솔론 10 mg/day)를 복용하며 1년 동안 완화상태였던 63세 여자가 5일 전부터 지속된 왼쪽 눈의 불편감, 복시로 병원에 왔다. 중증근무력증의 재발로 생각하고 pyridostigmine을 추가한 후 증상 호전 없어 스테로이드를 20 mg으로 증량하였으나 1달 뒤에 여전히 왼쪽 눈의 불편감을 호소하였다. 신체진찰에서 왼쪽 눈꺼풀처짐과 부종이 동반되었고 눈이 돌출되어 있었다. 안구운동검사에서 왼쪽 눈의 바깥 및 위쪽으로 안구운동의 제한이 보였으며, 갑상선기능검사는 정상이었다. 안구의 구조적 이상을 확인하기 위해 안와 컴퓨터단층촬영(CT)에서 왼쪽 전두-사골동에 낭종이 보였고 인근 안와벽에 골소실이 보였다(Fig. A, B). 촬영한 부비동 자기공명영상(MRI)에서도 낭종이 관찰되었으며 T1강조영상에서 조영증강되지 않았고(Fig. C, D) 낭종이 왼쪽 하사근과 내직근을 누르고 있었다.
Axial (A) and coronal (B) non-contrast CT images show a homogenous soft tissue mass of left fronto-ethmoidal sinus extending to orbit via the disrupted medial orbital wall. Axial T2-weighted (C) and T1-weighted gadolinium enhancement (D) images show the non-enhancing mass extended to the medial orbital cavity.
증상과 영상검사를 종합하여 전두-사골동의 점액낭종이 안와 내 외안근을 침범하여 제한적 안구운동의 장애를 초래한 것으로 진단하였고 내시경적 점액낭종 배액술 후 특별한 부작용 없이 퇴원하였다. 수술 2주 후에 복시 및 안구 돌출, 부종 모두 호전되었다. 2개월 후에 일중변동을 동반한 복시가 다시 발생하였으나 안구돌출이나 부종은 없었다. Pyridostigmine과 경구 스테로이드 20 mg을 처방하였고 2주 뒤부터 증상호전을 보여 중증근무력증의 재발로 판단하였다. 이후 4개월간 경구 스테로이드를 5 mg씩 감량하여 중단했으며 복시는 없는 상태이다.
고 찰
부비동점액낭종은 점액성물질로 채워진 경계가 분명한 낭종으로 인근 조직을 침범하는 특징이 있다[2]. 주로 40대에서 70대 사이에 흔하며 남녀발생비율은 차이가 없다[1]. 발생기전은 잘 알려져 있지 않지만 부비동개구부의 염증성폐쇄가 가장 흔한 원인이며[3] 부비동 혹은 안와부 수술이나 외상 후에 발생하는 경우도 있다[4]. 점액낭종은 전두동에서 생기는 경우(60%)가 가장 흔하며 사골동(30%), 상악동(10%) 순이고 접형동에서는 거의 발생하지 않는다[5].
증상은 위치와 주위 조직의 침범 여부와 정도에 따라 다르며 전두동과 사골동에 발생한 점액낭종이 인근 안와벽을 침범한 경우 안구돌출, 전두통, 외안근마비가 흔하게 발생하며 접형동의 경우에는 시력저하, 두통, 복시, 안구편위 등의 증상이 나타난다[3]. 점액낭종이 점점 커지면서 부비동과 안와의 뼈를 흡수하고 주변 구조를 누르게 되어 합병증을 일으킨다[2]. 예를 들면, 전두동의 점액낭종은 위쪽의 안와벽의 뼈를 흡수하면서 침범하여 안구를 아래쪽으로 편위시킨다. 이로 인해 주된 증상인 복시, 안구 돌출 등 증상이 발생한다[1].
점액낭종의 진단에서 컴퓨터단층촬영은 위치와 크기뿐만 아니라 주위 안와부나 뇌실질으로의 침범을 관찰하기 쉬워 수술을 계획하는데 유용하다. 반면, 자기공명영상은 점액낭종과 비슷하게 보일 수 있는 다른 질환, 예를 들면 종양이나 염증을 감별하는데 유용하다. 조직검사는 대부분의 점액낭종이 사진에서 쉽게 감별이 되기 때문에 필요하지 않는 경우가 많다[6].
치료는 수술로 최근에는 코를 통해 접근하여 내시경적으로 낭종배액술을 시행하는 것이 주로 시도되고 있고 사망률과 합 병증 발생이 낮은 것으로 알려져 있다[6]. 점액낭종은 주위 안와부 와 뇌실질로의 침범으로 인해 염증을 일으킬 수 있으므로 빨리 진단하여 적절한 치료를 하는 것이 중요하다[1].
저자들은 중증근무력증 환자에서 부비동 점액낭종에 의한 복시발생 증례를 경험하였다. 완화가 이루어진 중증근무력증 환자에서 다시 복시가 발생한 경우 우선 중증근무력증의 악화를 고려해야 한다. 하지만 처음 중증근무력증 진단 시에는 일중변동이 있는 복시, 눈꺼풀 처짐이 주된 증상이었고 pyridostigmine과 경구 스테로이드치료에 반응이 좋았으나 이번에는 안구돌출, 눈주위부종이 동반되었으며 중증근무력증 치료에 효과가 없었다. 이전과 증상이 다르고 치료에 반응이 좋지 않아 다른 질환의 가능성을 고려하였고 안구의 구조적병변을 확인하기 위해 영상검사를 하였다. 영상검사에서 부비동점액낭종이 보였고 빠른 진단과 치료로 환자는 증상악화 및 합병증 없이 회복되었다.
완화가 이루어진 중증근무력증 환자에서 새롭게 복시가 발생한 경우 동반된 비전형적인 증상, 특히 안구돌출, 부종 등에 대한 자세한 병력청취와 신체진찰을 시행하고 안와부와 주위 조직에 대한 영상을 시행하여 점액낭종과 같은 구조적 병변을 배제하는 것이 중요하겠다.