특발정상압수두증(idiopathic normal-pressure hydrocephalus)은 성인에서 보행장애, 인지기능장애 및 배뇨장애를 보이는 신경퇴행질환이다[1].
특발정상압수두증은 뇌신경영상에서 뇌척수액의 순환경로에 막힘 없이 뇌실확장을 보이는 것이 특징이다[1]. Evans’ index는 양측의 외측 뇌실의 가장 긴 전각 사이의 거리를 두개골의 가장 긴 내경으로 나눈 값이다[2]. 특발정상압수두증의 진단에 가장 흔히 사용되는 Relkin 등[1]의 진단기준과 Ishikawa 등[3]의 진단기준에서 Evans’ index가 0.3을 초과하는 것으로 뇌실확장을 정의한다.
특발정상압수두증은 수술로 치료가 가능하다는 특성 때문에 특발정상압수두증이 의심되는 경우 뇌실복강션트(ventriculoperitoneal shunt)의 치료반응을 예측하는 것은 중요하다. 요추천자로 뇌척수액을 다량 배액하는 것은 특발정상압수두증의 진단에 중요하며, 뇌실복강션트의 치료결과를 예측하는 데 가장 널리 사용되는 방법이다[3].
저자들은 보행장애를 주증상으로 내원한 73세 환자에서 Evans’ index는 0.3 미만이었으나 다른 뇌자기공명영상소견과 임상증상은 특발정상압수두증의 진단에 부합하는 것을 확인하였고, 요추천자를 통한 뇌척수액배액검사 후 증상이 확연하게 호전된 환자를 경험하였기에 보고한다.
증 례
73세 남자가 점차 진행하는 보행장애를 주소로 병원에 왔다. 증상은 6개월 전부터 서서히 시작되었고, 보폭이 좁아지며 동작과 보행속도가 느려지는 증상이 발생하였다. 자세가 구부정해지고 보행이 불안정해지는 것을 느꼈다. 증상은 점차 진행하여 최근에는 혼자서 집 근처를 산책하는 것이 힘들 정도로 악화되었고, 평지에서도 넘어지는 일이 생겼다. 양손의 떨림이 있었다. 주관적인 기억장애도 동반되었으나 성격변화, 이상행동이나 상황 판단력의 장애는 없었다. 배뇨장애는 없었다. 과거력상 두부외상, 뇌내출혈, 수막염과 같은 질환의 기왕력은 없었다.
입원 당시 신경학적진찰에서 의식은 명료하였고 뇌신경기능장애는 없었다. 감각검사 및 심부건반사는 정상이었다. 가면얼굴과 구부정한 자세를 보였고, 상지에서 체위떨림이 관찰되었다. 양측 상하지에 운동완만(bradykinesia)이 있었다. 평지에서 걸을 때 동결보행은 없었으나 좁은 보폭과 느린 속도로 걸었고 양팔 움직임의 감소와 체위동요 증상을 보였다. 특히 방향을 바꿀 때 보행장애가 심해졌다. 일자보행은 불가능하였다. 통합파킨슨병척도(Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, UPDRS)의 운동기능검사 점수는 20점이었다. 소뇌기능검사에서 손가락 맞대기검사, 발꿈치정강이검사는 정상이었다. 일반혈액검사, 갑상선기능검사, 엽산 및 비타민B12농도검사, 매독혈청검사는 정상이었다. 신경심리검사에서 기억력, 시공간지각력, 전두엽기능에서 분명한 이상을 보였고(Table 1), 한국판간이정신상태검사(Korean Mini-Mental State Examination, K-MMSE)는 28/30, 임상치매척도(Clinical Dementia Rating scale, CDR)는 0.5점이었다. 수행기능과 작업기억을 반영하는 언어유창성검사에서 분명한 이상을 보였다.
뇌자기공명영상에서 외측 뇌실과 제3뇌실이 확장되어 있었고, 외측 뇌실의 전각이나 중심부에 비해 후각과 하각이 더 커져 있었다(Fig. A). 뇌척수액통로가 막힌 것으로 추정되는 소견은 없었다. Evans’ index는 0.27이었지만, 수평면의 T2강조영상에서 뇌척수액의 흐름으로 인한 특징적인 신호소실(signal void)이 대뇌수도관(cerebral aqueduct)에서 보였다(Fig. B). 관상면의 T2강조영상에서 외측 뇌실의 측두각(temporal horn of lateral ventricle)이 확장되어 있었고, 실비우스틈새(sylvian fissure)의 뇌척수액공간은 넓어져 있는 반면에 두정부대뇌볼록(cerebral convexity)의 뇌척수액공간은 좁아져 있었다(Fig. B).
파킨슨병을 감별 진단하기 위해 시행한 Fluorinated N-3-fluoropropyl-2β-carboxymethoxy-3β-(4-iodophenyl)-nortropane positron emission tomography (F-18 FP-CIT PET)에서 양측 기저핵의 도파민운반체결합은 정상이었다(Fig. C).
Evans’ index는 0.3 미만이었으나 다른 뇌자기공명영상 소견과 임상증상이 특발정상압수두증의 진단에 부합하는 것으로 판단되었다. 이에 요추천자로 뇌척수액 35 cc를 배액한 후 증상의 호전 여부를 관찰하였다. 요추천자검사에서 압력은 50 mmH2O(Queckenstedt 검사 정상)였고, 적혈구, 백혈구, 당 및 단백질 모두 정상 범위였다. 요추천자를 통한 뇌척수액배액 후 평지보행에서 보폭이 커졌고 속도가 빨라졌으며, 균형장애가 호전되어 일자보행이 가능하였다. 일어나걸어가기검사(Timed Up & Go Test)와 10미터보행검사는 연속적으로 4번 시행하여 평균값을 기록하였으며, 보행속도를 주로 평가하는 10미터보행검사와 균형기능을 함께 평가하는 일어나걸어가기검사에서 뇌척수액배액 후에 30% 이상 현저히 나아졌다(Table 2). 보행상태척도(Gait Status Scale, GSS)에서는 (4) Lateral sway, (5) Petit-pas gait, (8) Disturbed tandem walking 항목이 호전되었다. 통합파킨슨병척도의 운동기능검사점수는 30% 감소하였다(Table 2). 1주 뒤 시행한 K-MMSE에서도 나아진 결과를 보였다(Table 2). 2개월 후에도 보행과 균형기능이 비교적 안정적으로 유지되었다(Table 2).
고 찰
특발정상압수두증의 진단에는 특징적인 임상증상과 신경학적진찰소견을 확인하는 것이 중요하다[1,3]. 특발정상압수두증에서 보행장애는 가장 흔하고 초기에 나타나며, 일상생활에 불편을 초래하는 중요한 증상이다[3]. 수두증에서 보이는 이상보행은 전두엽보행장애(frontal gait disorder)로 알려졌으며, 일반적으로 보행속도가 느리고 보폭이 좁으며, 발을 끄는 보행이 나타난다[1]. 균형장애도 흔히 관찰되며, 평지보행에서 다리를 옆으로 넓게 벌리고 흔들거리며 걷거나, 일자보행이 불안정해진다[1]. 인지 기능의 장애는 피질하장애 양상으로 정신운동지연(psychomotor slowing), 집중력저하, 최근 일상생활의 사건에 대한 기억회상의 장애, 작업기억 및 수행기능의 장애 등을 특징으로 한다[1]. 본 증례에서는 특발정상압수두증의 진단기준에 부합하는 보행장애, 균형장애, 인지기능장애가 뚜렷하였다[1].
뇌신경영상에서 뇌실확장을 확인하는 것은 특발정상압수두증을 진단할 때 무엇보다도 중요하다[1,3]. 가장 흔히 사용되는 특발정상압수두증의 진단기준뿐만 아니라 대부분의 기존연구들과 실제 임상현장에서 뇌실확장을 정의할 때, Evans’ index가 0.3을 초과하는 것을 기준으로 삼는다[1,2,3]. 하지만, 최근에는 Evans’ index의 한계와 문제점이 제기되었다. 뇌신경영상을 촬영할 때 기준이 되는 축의 위치와 축으로부터의 거리 및 각도 등에 따라 Evans’ index의 값이 동일인에서도 달라질 수 있다[2]. Evans’ index는 뇌실의 실제 부피와 유의한 상관관계가 없었고, 뇌실의 실제 부피를 전체 뇌부피로 나눈 값과도 연관성이 없었다[2]. Evans’ index가 뇌실의 확장 여부를 평가하는 이상적인 수단이 아님을 시사한다. 외측뇌실과 제3뇌실의 너비는 보행장애, 인지기능장애 및 배뇨장애와 같은 특발정상압수두증의 증상들과 연관성이 없었다[4]. 확산텐서자기공명영상을 이용하여 다양한 뇌영역에서 분석된 분할비등방도(fractional anisotropy)는 Evans’ index와 연관성이 없었다[5].
특발정상압수두증에서는 대뇌의 뇌척수액공간이 불균형하게 확장되는 것이 특징이다[6-9]. 요추천자로 뇌척수액배액후에 증상이 호전된 특발정상압수두증 환자의 대부분이 두정부대뇌볼록의 뇌척수액공간이 좁아져 있는 뇌영상 소견을 보였다[7]. 실비우스틈새의 뇌척수액공간은 넓어져 있는 반면에 두정부대뇌볼록의 뇌척수액공간은 좁아져 있는 뇌영상 소견으로 특발정상압수두증에서 요추천자로 뇌척수액배액 후에 증상이 호전되는 것을 예측할 수 있었다[8]. 두정부대뇌볼록의 뇌척수액공간이 좁아진 뇌영상소견을 보이는 특발정상압수두증 환자의 80%가 뇌실복강션트 1년 후에도 호전된 상태를 유지하고 있었다[9]. 본 증례는 뇌신경영상에서 실비우스틈새와 두정부대뇌볼록에서 앞서 기술한 바와 같이 뇌척수액공간이 불균형하게 확장된 소견을 보였다. 또한, 외측뇌실의 측두각이 확장되어 있었고 대뇌수도관에서 뇌척수액의 흐름으로 인한 특징적인 신호소실이 관찰되었는데, Relkin 등[1]의 진단기준에서는 이 두 가지를 특발정상압수두증의 진단을 뒷받침하는 뇌영상 소견으로 강조하였다.
요추천자를 통한 뇌척수액배액 후 증상이 호전되는 것은 특발정상압수두증의 중요한 특징이다[1,3]. 특발정상압수두증 환자에서 뇌척수액을 다량 배액하면 기능적자기공명영상에서 전두엽의 운동영역이 더 활성화되었으며, 이로 인해 보행기능과 상지의 운동기능이 호전되는 것으로 알려졌다[10]. 저자들은 요추천자를 통한 뇌척수액배액 전후에 여러 가지 객관적인 평가방법들을 이용하여 반복적으로 증상의 변화를 관찰하였다. 본 증례는 뇌척수액배액 후 10미터보행검사, 일어나걸어가기검사, 통합파킨슨병척도의 운동기능검사점수에서 30% 이상 현저히 나아졌다. 또한, 보행상태척도검사에서도 나아진 결과를 보였다. 본 증례의 F-18 FP-CIT PET에서 파킨슨병이나 비특이적 퇴행파킨슨증후군에서 관찰되는 흑색질줄무늬체로의 신경퇴행은 없었다.
저자들은 보행장애가 주증상인 73세 환자에서 Evans’ index는 0.3 미만이었으나 다른 뇌자기공명영상 소견과 임상증상은 특발정상압수두증의 진단에 부합하는 것을 확인하였고, 요추천자를 통한 뇌척수액배액검사 후 증상이 확연하게 회복되어 수 개월간 안정적으로 유지되는 것을 객관적인 평가 방법을 이용하여 관찰하였다. 따라서 Evans’ index가 0.3 미만인 환자에서도 특발정상압수두증의 진단을 뒷받침하는 다른 소견들에 대한 주의 깊은 병력청취와 진료가 필요하며 요추천자를 통해 뇌척수액을 배액하는 것을 고려할 수도 있겠다.
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