Three Cases of Olivopontocerebellar Atrophies

J Korean Neurol Assoc > Volume 2(1); 1984 > Article

Journal of the Korean Neurological Association 1984;2(1): 84-90.

Olivopontocerebellar Atrophy 3례

전범석, 노재규,명호진

서울대학교 신경과.

Three Cases of Olivopontocerebellar Atrophies

Beom-Seok Jeon, M.D., Jae-Kyu Rho, M.D., Ho-Jin Myong, M.D.

Department of Neurology College of Medicine Seoul National University

Abstract

Olivopontocerebellar at rophy는 1900년 Dejerine와 Thomas에 의해 명명된 주고 성인에서 가족적으로 혹은 신재성으로 발병하여 급성적으로 진행하는 신경변성질환으로 병리학적으로는 inferior olivary nucle, pons, cerebellum에 변성이 가장 심하고 임상적으로는 운동실조, 구음장애, 길항원동반복불능증, 안진 및 근반사의 증가를 그 특징으로 하나, 시신경, 대뇌피질, 기저핵, 척수 말초신경등에도 변성이 있으면서 이에 해당하는 여러 증상이 나타날 수 있다. 병리학적 뒷받침이 없어 이의 확진에는 곤란함이 있겠으나, 임상적으로 olivopontocerebellar atrophy로 생각되는 가족력을 동반하는 1레와 가족력이 없는 2에를 경험하였기에 간단한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.