심장점액종은 전체 성인의 0.0017-0.19%에서 발생하는 매우 드문 질환이다[1,2]. 흔한 신경계 합병증은 다발성 색전뇌경색이며 전신색전증 중 50% 정도가 뇌색전증으로 알려져 있다[3]. 뇌색전증 외에도 뇌동맥류나 뇌출혈이 발생할 수 있는데, 뇌동맥류는 색전증에 비해 늦은 시기에 발생한다.
색전증이 발생하는 기전은 종양 표면에서 혈전이 만들어져 떨어져 나가면서 발생하거나 혹은 종양 조직의 일부가 떨어져 나가면서 발생한다[4]. 이렇게 발생한 뇌색전증의 경우 항혈소판제에는 효과가 없으며, 항응고제를 사용할 경우 출혈의 위험이 높고, 발견이 늦을 경우엔 재발이 매우 흔하다. 뇌동맥류는 심장점액종에서 발생한 종양이 말초동맥으로 이동하여 속탄력판(internal elastic lamina)을 약하게 만들면서 형성되는데[5], 뇌동맥류가 파열될 경우 뇌실질내출혈이나 거미막하출혈을 일으키게 된다[5,6]. 그러므로 조기에 심초음파검사를 시행하여 심장점액종을 빨리 진단하는 것은 급성 뇌졸중 환자의 치료 방침을 결정하는 것 뿐만이 아니라 다른 신경계 합병증을 예방한다는 점에 있어 매우 중요하다.
따라서 저자들은 심장점액종으로 인해 발생한 색전뇌경색 환자들의 뇌자기공명영상(magnetic resonance image, MRI)의 특징적인 소견이 심장점액종의 진단을 앞당길 수 있을 것으로 생각되어 이를 문헌고찰과 함께 보고한다.
증 례
2010년 1월부터 2015년 7월까지 급성 뇌경색으로 조선대병원에 입원한 환자 중 조직학적으로 심장점액종을 확진 받은 환자들이었다(Table). 3명의 환자들 모두 좌심방에 점액종이 존재하였고, 뇌 MRI에서 급성기의 다발 색전뇌경색과 출혈변환 및 미세출혈이 관찰되었다.
증례 1
58세 여자가 11시간 전 갑자기 발생한 어지럼과 두통을 주소로 응급실에 내원하였다. 10년전 고혈압과 당뇨병을 진단받은 것 외에 다른 과거력은 없었다. 신경학적진찰에서는 가벼운 구음장애와 우측 상하지의 실조가 관찰되었다. 증상 발생 12시간 째 뇌MRI를 시행하였고, 우측 후하소뇌동맥(posterior inferior cerebellar artery)과 상소뇌동맥(superior cerebellar artery)에 큰 뇌경색이 관찰되었고, 우측 중대뇌동맥(middle cerebral artery, MCA)과 전대뇌동맥(anterior cerebral artery, ACA)의 경계구역도 다발색전뇌경색을 보였으며 동시에 같은 부위에 출혈변환과 미세출혈이 관찰되었다(Fig. 1A). 뇌자기공명혈관조영술(magnetic resonance angiography, MRA)에서는 혈관의 협착이나 폐색은 관찰되지 않았다. 심장성 색전증의 원인을 찾기 위해 식도경유심초음파(Transesophageal echocardiography)검사를 시행하였고, 좌심방의 안쪽 벽에 붙어있는 움직이는 둥근 모양의 종괴(16 × 17 mm)를 발견하였다(Fig. 2A). 환자는 입원 후 30일째 심장 내 종괴 제거술을 받았으며 조직학적으로 점액종을 확인하였다. 이후 구음장애는 점차 호전되었고 약간의 어지럼과 보행이 가능할 정도의 평형감각장애만 남은 상태로 퇴원하였다.
증례 2
평소 건강했던 21세 남자가 2시간 전 수영장에서 수영하던 중 갑자기 머리와 안구가 우측으로 돌아가며 3분간 지속된 전신강직간대발작을 주소로 응급실에 내원하였다. 특별한 과거력이 없던 환자였으며, 내원 당시 졸려하는 모습을 보였으나 통증에는 반응이 있었고, 완전실어증을 보였다. 우측 얼굴마비와 상하지 반신마비, 동측 반맹, 그리고 감각저하를 보였으며, 바빈스키징후가 우측에서 보였다. 내원 후 시행한 뇌컴퓨터단층혈관조영술(CT angiography)에서 좌측 MCA의 상분지 폐색 소견이 관찰되었다. 증상 발생 8시간째 뇌MRI를 시행하였고, 좌측 MCA 영역에 급성 뇌경색과 함께 출혈변환이 관찰되었고(Fig. 1B), 뇌량(corpus callosum), 뇌량팽대(splenium), 우측 ACA의 원위부 영역에서도 다발성의 급성 뇌경색이 관찰되었다. 심장성 색전증의 원인을 찾기 위해 입원 5일째 흉부경유심초음파(Transthoracic echocardiography)검사를 시행하였고, 좌심방 쪽 심방 사이막에 붙어있는 움직이는 불규칙적인 모양의 종괴(20 × 15mm)를 발견하였다(Fig. 2B). 환자는 입원 후 19일째 심장 내 종괴 제거술을 받았으며 조직학적으로 점액종을 확인하였다. 이후 환자는 재활의학과로 전과되어 2달 후 보행기를 이용하여 보행이 가능한 상태로 퇴원하였다.
증례 3
45세 남자가 2일전 갑자기 발생한 어지럼과 두통, 실조를 주소로 신경과 외래를 방문하였다. 20년 전 B형 간염을 진단받은 것 외에 다른 과거력은 없었다. 신경학적진찰에서는 좌측 상부의 사분맹(quadrantanopsia)과 좌측 상지의 실조가 관찰되었다. 증상 발생 48시간에 뇌MRI를 시행하였고, 양측 MCA, ACA, 그리고 후대뇌동맥(posterior cerebral artery, PCA)영역에 다발 색전뇌경색이 관찰되었다. 동시에 기울기에코영상(gradient echo imaging: GRE)에서 동일한 부위에 다발 미세출혈이 관찰되었는데, 이는 MCA와 PCA 영역의 피질경계구역를 따라서 분포하였다(Fig. 1C). 뇌MRA에서는 혈관의 협착이나 폐색은 관찰되지 않았다. 심장성 색전증의 원인을 찾기 위해 내원 당일 흉부경유심초음파를 시행하였고, 좌심방의 안쪽 벽에 붙어있는 불규칙한 경계의 큰 종괴(27 × 57 mm)를 발견하였다 (Fig. 2C). 환자는 입원 후 5일째 심장 내 종괴 제거술을 받았으며 조직학적으로 점액종을 확인하였다. 이후 환자는 기존에 있던 좌측 상부의 사분맹 외에 다른 신경계 증상 없이 퇴원하였다.
고 찰
심장점액종으로 발생된 색전뇌경색 환자들의 MRI에서는 심장성 색전증을 시사하는 다발 색전뇌경색이 관찰되었고, 출혈변환이나 미세출혈이 관찰되었다. 그 중 큰 혈관영역에 색전뇌경색이 발생한 경우에는 동일한 부위에 특징적인 모양의 출혈변환을 보였으며, 다발성으로 색전뇌경색이 발생한 경우에는 피질경계구역(cortical border zone)을 따라 특징적인 미세출혈이 형성되어 있는 것을 볼 수 있었고, 이는 기울기에코영상에서 두드러지게 관찰되었다.
심장점액종으로 인한 뇌경색의 뇌영상 소견은 일반적으로 30-50%에서 다발성의 색전뇌경색의 형태를 보인다고 알려져 있다[5]. 본 증례에서는 모두 다발 색전뇌경색을 보였고, 뇌경색이 생기면서 동시에 출혈변환이나 미세출혈을 동반하는 양상을 보였다. 첫 번째와 두 번째 환자의 경우 색전이 큰 혈관에 영향을 미쳐 큰 영역의 뇌경색을 보이면서 동시에 동일한 부위에 출혈변환을 보였다. 출혈변환은 기울기에코영상에서 꽃이 ‘활짝 핀’ 모양(‘blooming’ pattern)의 특징적인 소견을 보였고, 액체감쇠역전회복(fluid-attenuated inversion recovery, FLAIR)영상에서는 출혈변환 주위로 부종(edema)이 관찰되는 특징적인 소견을 보였다. 또한, 첫 번째와 세 번째 환자의 경우 뇌경색이 피질경계구역에 생기면서 동시에 동일한 부위에 미세출혈이 관찰되었다. 미세출혈 양상이 피질 경계구역을 따라 관찰되는 양상은 일반적인 심장성 색전증에서는 흔히 관찰되지 않는 소견이다. 또한, 패혈 색전증의 경우에도 동맥벽의 패혈미란으로 인해 색전이 발생하여 미세출혈이 생길 수 있는데[7], MRI영상만으로는 감별이 어려울 수 있으나 색전이 발생되는 기전이 심내막염 등의 전신 문제로 인한 경우가 많아 전신 증상을 통해 감별 할 수 있을 것으로 생각하였다.
이러한 특징적인 MRI 양상이 보이는 이유는 두 가지로 생각해 볼 수 있다. 점액종에서 발생된 색전이 큰 혈관에 영향을 미칠 경우 뇌경색이 크게 발생하면서, 동시에 동일한 부위에 ‘활짝 핀’ 양상과 더불어 주위로 점상 출혈이 발생하면서 출혈변환으로 진행할 수 있고, 색전이 원위부 혈관에 영향을 미칠 경우에는 뇌경색이 피질경계구역에 발생하면서 동시에 뇌경색과 동일한 부위에 미세출혈(microbleeds)이 동반되는 형태로 발생할 수 있다고 생각하였다. 그러므로, 저자들은 이러한 두 가지 기울기 에코 영상 소견은 심내막염이나 심장점액종에 동반되는 출혈변환을 잘 일으킬 수 있는 색전증에서 특징적인 소견일 수 있다고 생각한다[5,8]. 이는 향후 더 많은 수의 뇌경색을 동반한 심장점액종 환자들의 MRI 영상을 분석하는 대규모의 체계적인 연구를 통해 확인이 필요할 것으로 생각한다.
급성기의 다발 색전뇌경색이 발생한 환자들의 MRI에서 특징적인 점상출혈 소견이 관찰될 경우 출혈변환을 동반하는 색전뇌경색의 가능성을 조기에 고려해 볼 수 있으며, 그 중 하나의 가능성으로 심장 점액종을 고려하는데 도움이 될 수 있다고 생각하여 저자들은 이를 증례로 보고하는 바이다.
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