저뇌척수압에 기인한 두통은 원인은 달라도 비슷한 양상을 나타낸다[2]. 두개내 뇌척수액의 부피가 감소하는 동일한 과정을 거쳐서 두통이 발생하기 때문이다[2]. 성인 두개골의 모양은 변할 수가 없기에 두개 안의 부피는 항상 일정할 수 밖에 없다[2]. 사람이 누워 있을 때에는 뇌척수액압이 요추와 뇌실에서 같지만 일어서게 되면 두정부의 압력은 급격히 저하하게 된다[1]. 두개내 뇌척수액의 부피가 감소하면 줄어든 부피만큼 다른 물질이 그 공간을 채워주어야 하며 경막밑수종(subdural hygroma)이나 대뇌정맥의 확장이 그러한 역할을 하게 되는데 정맥이 팽창하면서 두통이 발생할 수 있다[1,2]. 또한 뇌는 뇌척수액에 의하여 부력을 받으면서 액체 속에 떠 있는 상태인데 뇌척수액이 감소하면 아래로 가라앉을 수밖에 없으며 통각신경이 분포되어 있는 주변 구조물을 당기거나 비틀게 되어서 두통이 발생한다[1]. 두통은 자세에 의하여 유발되는 것이 특징적이다[6]. 앉거나 서면 발생하고 누우면 사라진다. 그러나 모든 환자에서 이런 전형적인 두통을 보이지는 않는다[1,3,12-14]. 반대로 누우면 두통이 발생하고 일어서면 없어지는 경우도 있는데(paradoxical postural headache) 이는 대뇌정맥동과 큰 정맥의 확장에 의한 것으로 추정한다[14]. 자세와 상관없이 지속적인 두통을 호소하기도 하고, 오전에는 두통이 없다가 오후가 되면 두통이 점차 심해지는 양상을 보이기도 한다(second-half-of-the-day headache) [1]. 기립 후 서서히 통증이 심해지는 경우가 일반적이지만, 벼락두통 양상으로 발현하기도 한다[15]. 원발운동두통이나 원발기침두통처럼 신체 운동이나 기침, 배변 등 발살바수기에 의하여 두통이 유발되기도 한다[1,6]. 발살바수기는 뇌척수액압을 올리는 동작이지만 오히려 두통을 일으키기도 한다는 점에서 흥미롭다[1,7]. 때로는 머리를 흔들거나 세면을 할 때 두통을 호소하기도 한다[7,13]. 전형적인 자세두통(postural headache)은 자발두개내압저하에 기인한 두통보다 경막천자후두통에서 더 흔하고, 비전형두통은 자발두개내압저하에 기인한 두통에서 더 흔하다[3]. 경막천자후두통은 특정 시술 후에 발생하기에 진단과 발견이 빠르지만 자발두개내압저하에 기인한 두통은 신경과 전문의나 두통 전문가가 아니면 진단하기가 어렵고 다른 병으로 오인하는 경우가 많아서 증상 발생 후 진단을 받기까지 오랜 시간이 걸리는 경우가 많다[2]. 처음에는 전형적인 기립두통이었다가도 시간이 흐르면서 비전형적인 두통으로 변하는 경우가 많으므로 진단에 어려움이 있을 수 있다[1]. 뇌척수액누공두통의 경우에도 비전형적인 두통으로 나타날 수 있다[12]. 수두증으로 뇌실복강션트 수술을 시행한 환자 중에서 션트의 기능 이상이 의심되지만 증상이나 뇌영상 소견으로는 뇌척수액의 과다 배액이 원인인지 과소 배액이 원인인지 감별이 되지 않고, 몇 주 이상 보존적인 치료를 해도 반응이 없는 환자 146명(소아 71명, 성인 75명)에게 두개내압감시(intracranial pressure monitoring)를 하였다[12]. 성인 환자 중에서 두개내압감시를 하여 과다 배액으로 판정받은 환자 중 77%에서 두통이 있었고 과소 배액으로 판정받은 환자 중에서는 91%에서 두통이 있었다[12]. 과다 배액으로 판정받은 환자에서 발생한 두통은 뇌척수액누공두통이었을 것으로, 과소 배액으로 판정받은 환자에서 발생한 두통은 수두증에 속발한 두개내압상승에 기인한 두통이었을 것으로 추정한다. 이 환자들에서 두통을 유발하는 자세와 두통의 종류는 상관관계가 없었다[12]. 하지만 비전형적인 증상을 가지고 있는 환자들이 주로 참여한 연구이므로 선택치우침(selection bias)을 배제할 수 없다.

경막천자를 한 모든 환자에서 경막천자후두통이 발생하지는 않는다[7]. 마찬가지로 뇌실복막션트 수술을 한 환자에서 밸브의 개방압력이 동일하다고 하여 모든 환자에게 뇌척수액누공두통이 발생하는 것도 아니다[7]. 자발두개내압저하에서도 정상 개방 척수압을 보일 수 있다는 점을 고려할 때, 개인간의 두통에 대한 취약성에 차이가 있는 것으로 추정한다[6].

경막천자후두통의 경우 대부분 천자 후 3일 이내에 발생하며 체질량지수가 낮은 젊은 여성에서 흔하다[4]. 별다른 치료를 하지 않아도 2주 이내에 대부분 저절로 없어지며[16,17] 이는 천자로 누수되는 부위가 저절로 막히면서 두통이 좋아지는 것으로 생각할 수 있다. 그런데 뇌실복강션트 수술 이후 발생하는 뇌척수액누공두통의 경우도 별다른 치료를 하지 않고 좋아지기도 한다[7]. 따라서 누수되는 부위가 막혀야지만 두통이 좋아지는 것은 아닌 것으로 추정한다.

저뇌척수압에 기인한 두통만 기립 시 발생하는 것은 아니다. 기립빈맥증후군(postural orthostatic tachycardia syndrome)에서도 기립 시 어지럼과 더불어 두통이 흔히 나타나기 때문에 기립두통을 호소하는 환자의 감별진단에 포함시켜야 한다(Table 2) [18]. 편두통의 경우에도 움직이면 두통이 악화하므로 환자가 누워 있는 것을 선호할 수 있다(Table 2) [19]. 그 외에도 기립 자세가 두통을 유발할 수 있으나 저뇌척수압과 무관한 질병들이 있다(Table 2) [20-23].

감각신경난청, 비박동성 이명, 귀충만감이 발생할 수 있다[3,24]. 경막천자 후에 일시적이고 경미한 청력 소실이 발생한 수 있다[24,25]. 한 연구에서 제왕절개 수술을 위하여 척수마취를 한 환자 35명에게 수술 전 및 수술 후 1일째, 5일째가 되는 날에 청력검사를 하였다[25]. 5명(14.3%)에서 수술 다음날 가역적인 청력 소실이 발생하였고(평균 청력 소실 14.5 dB) 이 중에서 3명은 편측, 2명은 양측 귀에 청력 소실이 발생하였다[25]. 모두 저주파 대역에서 감각신경성난청이 발생하였고 5일째에는 특별한 치료 없이 모두 좋아졌다[25].

뇌척수액누공에서 청력의 소실은 흔한 합병증이다[24,26-28]. van Veelen-Vincent 등[26]은 정상압수두증 환자 16명(31개의 귀)을 대상으로 뇌실복강션트 수술 전 및 수술 후 3일, 1주, 6주, 12주 후에 250 Hz와 500 Hz의 주파수에서 청력검사를 시행하였다. 환자들에게는 모두 수술 후 개방압력의 조절이 불가능한 밸브를 삽입하였다[26]. 3일 후 평균 11 dB의 청력이 감소하였고 64%에서 10 dB 이상의 청력 소실이 나타났는데 6주가 되면서 75%에서 호전되기 시작하였다[26]. 교통수두증(communicating hydrocephalus)을 가지고 있는 우리나라 환자 9명(18개의 귀)을 대상으로 뇌실복강션트 수술 전후 청력검사를 시행한 연구도 있다[27]. 수술 5일 후에 39%의 귀에서 하나 이상의 주파수에서 15 dB 이상 청력 소실이 있었다[27]. 2명의 환자는 양측에서 15 dB 이상의 청력 소실이 있었고 세 환자는 한쪽 귀에서 청력 소실이 있었다[27]. 수술 후 30일이 지난 후에 시행한 청력검사에서도 상당수의 환자에서 청력 소실이 지속되었다[27]. 환자들은 모두 가변밸브를 가지고 있었고 밸브의 최초 개방압력은 측정한 뇌척수액압보다 20-40 mmH₂O 정도 낮게 유지하였는데 그 후에 밸브의 개방압력을 어떻게 조절하였는지에 대한 정보는 제시하지 않았다[27]. 환자가 가변밸브를 가지고 있는 경우라면 밸브의 개방압력을 높여서 두개내압이 상승하면 청각 증상도 좋아진다[7]. 수술 후 개방압력의 조절이 불가능한 밸브를 가지고 있다고 하더라도 시간이 지나면 좋아지기는 하지만[26] 심한 경우에는 영구적인 청력저하가 나타날 수도 있다[28]. 자발두개내압저하에 기인한 두통 환자 30명을 분석한 국내 연구에서 귀막힘(plugged ear)은 6명(20%), 이명은 6명(20%), 난청은 1명(3.3%)에서 나타났다(Table 3) [9].

저뇌척수압이 청각 증상을 일으킬 수 있는 기전은 크게 두 가지이다[1]. 첫 번째로는 뇌척수액이 감소하여 뇌가 아래로 가라앉으면서 안뜰와우신경(vestibulocochlear nerve)을 잡아당기는 물리적 자극을 주어서 발생할 가능성이 있다[1]. 두 번째는 메니에르병과 동일하게 내림프수종(endolymphatic hydrops)이 발생하여 증상을 일으킬 수 있다[24]. 내이의 고실계단(scala tympani)은 달팽이수도관(cochlear aqueduct)을 통하여 소뇌숨뇌수조(cisterna magna)와 연결되어 있기에 뇌척수액압이 감소하게 되면 내이의 외림프액(perilymphatic fluid)의 압력이 감소하게 된다[24]. 이를 보상하기 위하여 내림프의 압력이 상대적으로 증가하게 되어 내림프수종이 발생한다[24]. 메니에르병의 경우 내림프 자체의 문제에 의하여 발생하지만 저뇌척수압의 경우에는 외림프의 문제에 의하여 내림프수종이 발생한다는 것이 특징이다[24].

기립 시에 어지럼을 호소하기도 한다[9]. 자발두개내압저하에 기인한 두통 환자를 분석한 국내 연구에서 어지럼은 전체 환자의 30%에서 나타났다(Table 3) [9]. 어지럼이 내림프수종이나 안뜰와우신경의 물리적인 자극에 의하여 발생한다면 말초성 눈떨림(nystagmus)을 보일 것이다. 그러나 저뇌척수압에 기인한 두통 환자 16명(경막천자후두통, 자발두개내압저하에 기인한 두통)을 대상으로 시행한 국내 연구에서 6명(37.5%)이 눈떨림을 나타내었는데 6명 모두에서 수직 눈떨림이 나타났다[29]. 수직 눈떨림은 중추성 어지럼을 시사하는 소견으로 뇌가 아래로 가라앉으면서 뇌줄기나 소뇌를 잡아당겨서 어지럼이 발생한 것으로 추정한다[29]. 수두증으로 뇌실복강션트 수술을 시행한 환자에서도 저뇌척수압이 발생할 경우 어지럼을 호소할 수 있다[12].

요추천자를 시행한 경우에는 천자를 시행한 부위에서 국소적인 통증을 호소할 수 있다[30]. 그러나 천자 부위와 무관하게 경추, 양측 어깨나 견갑골 사이의 등 부위에서 통증을 호소할 수 있다[1,30]. 어깨나 견갑골 사이의 통증은 상부 경추신경뿌리의 견인에 의한 것이며 경부강직이 동반될 수 있다(Table 3) [3].

자발두개내압저하에 기인한 두통에서 무도병, 파킨슨증, 기운목(torticollis), 떨림 등이 발생할 수 있다[31,32]. 떨림은 체위떨림(postural tremor), 안정시떨림(resting tremor) 등 다양하게 나타난다[31,32].

자발두개내압저하에 기인한 두통에서 팔의 통증, 감각이상이나 무감각을 호소하기도 한다[1]. 자발두개내압저하에 기인한 두통 환자를 분석한 국내 연구에서 상지의 신경뿌리병증(radiculopathy)은 전체 환자의 6.7%에서 나타났다(Table 3) [9]. 대뇌 및 척수가 아래로 처지면서 경추의 척수신경뿌리가 잡아당겨져서 발생하거나 경막바깥정맥얼기(epidural venous plexus)가 확장하여 척수신경뿌리를 자극하여 발생하는 것으로 생각한다[1]. 드물지만 흉추의 척수신경뿌리가 자극되어서 복부의 통증을 호소하는 경우도 있다[33].

자발두개내압저하에 기인한 두통이나 뇌척수액누공두통에서 혼수 또는 기억력저하, 집중력저하가 있을 수 있다[1,7,34]. 심한 경우 이마관자엽치매(frontotemporal dementia)와 비슷한 증상을 일으키기도 한다[1]. 혼수는 사이뇌(diencephalon)의 압박에 의한 것이며, 이마관자엽치매는 전두엽의 위축이 없다는 점에서 뇌척수액압의 저하로 인한 뇌의 하강으로 인하여 전두엽 회로에 이상이 발생하여 나타나는 것으로 추정한다[34].

자발두개내압저하에 기인한 두통과 뇌척수액누공두통에서 모두 보행장애가 동반될 수 있다[1,12]. 뇌척수액 감소에 의한 척수의 정맥울혈 또는 물리적인 견인에 의하여 발생하는 것으로 추정한다[1]. 또한 수두증으로 뇌실복강션트 수술을 받은 환자가 두통을 호소할 경우 뇌척수액누공두통인지 수두증에 속발한 두개내압상승에 기인한 두통인지 감별이 어려울 수 있다[12]. 션트의 기능부전에 기인하는 두개내압 상승에 의하여 두통과 함께 보행장애, 인지기능 저하 등이 발생하는 경우, 저뇌척수압에 의한 뇌척수액누공두통, 보행장애 그리고 인지기능 저하와 감별하는 것이 중요하다[12]. 또한 수두증에 의한 증상과 뇌척수액누공두통이 동시에 한 환자에게 존재할 수도 있다는 점 또한 진단을 어렵게 만들 수 있다[7,35].