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짧은둘레뇌교동맥영역의 경색에 동반된 편측 급성난청
허혈뇌졸중에 의해 급성난청이 발생하는 경우, 대부분은 전하소뇌동맥(anterior inferior cerebellar artery, AICA) 영역의 뇌경색에 의한다[1]. 이외의 영역에 발생한 뇌경색에 의해 난청이 발생하는 것은 매우 드물다. 저자들은 짧은둘레교뇌동맥경색과 함께 발생한 편측성급성난청 환자를 경험하였기에 보고하는 바이다.

증 례

67세 남자가 내원 전일 오후에 발생한 우측 상, 하지 위약감으로 내원하였다. 과거력 상 우측 측두엽뇌경색이 있었으나 이로 인한 후유증 없이 항혈소판제를 복용하고 있었다. 이외에 가족력, 사회력에서 특이 소견은 없었다. 신경학적진찰에서 구음장애 및 우측 상하지 근력 MRC 척도(medical research council, MRC) IV+ 등급이 확인되었다. 이외에 안구운동, 감각기능 및 소뇌기능은 정상 소견이었으며, 병적반사는 보이지 않았다. 내원 당시 촬영한 확산강조영상에서 좌측 교뇌의 짧은둘레동맥영역에 급성뇌경색이 확인되었다(Fig. A). 같은 날 시행한 자기공명뇌혈관조영에서 척추기저동맥의 협착이나 폐색은 없었다. 입원 후 시행한 24시간 심전도와 심초음파검사에서는 특이 소견이 없어 소혈관질환에 의한 뇌경색으로 판단하였다. 입원 5일째 좌측 귀가 전혀 들리지 않는다고 호소하였으나 이충만감(ear fullness), 이명(tinnitus)은 호소하지 않았다. 이경검사에서 외이도와 고막에는 이상이 없었으며 순음청력검사(pure tone audiometry, PTA)및 언어식별검사(speech discrimination test)에서 좌측은 청각인식이 되지 않는 심한 청력소실을 보였다. 뇌간청각유발전위(brainstem auditory evoked potential)에서는 우측에 정상적인 파형이 보였으나 좌측은 확인되지 않으며 큰소리 자극에 등자근반사(stapedial reflex)도 보이지 않았다. 양온도안진검사(bithermal caloric test)에서 좌측 반고리관마비(canal paresis)가 보였다.
입원 8일째, 급성난청 발생 3일째 시행한 측두골 MRI에서 확산강조영상에서 확인된 교뇌 병변의 확장이 의심되었으나 경계가 모호하였으며 이미 고용량 스테로이드가 들어간 이후여서 명확하지 않았다(Fig. B). 상기도감염이나 바이러스감염은 확인되지 않았으며, 급성난청 발생 다음 날 부터 10일간 고용량 경구 스테로이드(프레드니솔론 60 mg)를 투약하였으나 증상의 호전이 전혀 없었다. 항혈전제 투약 후 퇴원하였으며 외래에서 1개월째 추적 관찰에서 구음장애 및 운동실조는 호전을 보였으나 청력의 호전은 없는 상태이다.

고 찰

한 연구에 의하면 685명의 척추기저동맥영역의 뇌경색 환자를 조사했을 때 42명(6.1%)의 환자에서 급성난청이 보였으며, 그 중 35명(87.5%)이 AICA영역이었으며 5명(11.9%)이 후하소뇌동맥(posterior inferior cerebellar artery, PICA) 영역이었다[2]. AICA도 PICA도 아닌 경우는 2명(4.7%)으로 전체 후순환계 뇌졸중에서의 빈도를 감안하면 상당히 드문 경우이다. 본 환자도 이와 같은 경우였으므로 돌발성난청이 병발하였을 가능성도 고려하였다. 일반적으로 돌발성난청의 경우 스테로이드 투약 시 60-70%에서 호전을 보이는 것으로 알려져 있으나 환자의 경우 전혀 호전이 없었다.
달팽이난청(cochlear hearing loss)의 경우 언어식별검사의 이상 정도가 PTA의 평균치와 비례하여 나타나며, 청력장애에 비해 뇌간청각유발전위는 정상소견을 보이거나 각 파형의 절대잠복기는 연장되어 있으나 각 파간잠복기는 정상이고, 소리반사역치는 정상인 것이 전형적인 검사소견으로 알려져 있다[3].
환자의 경우 심한 청력저하를 보이면서 대부분의 검사에 의미 있는 반응이 나타나지 않아, 달팽이난청인지 달팽이후난청(retrocochlear hearing loss)인지, 정확한 국소화를 할 수는 없었다.
이 환자의 급성난청과 뇌경색이 연관된 기전은 두 가지 가능성을 생각할 수 있다.
병변이 달팽이핵과 위올리브핵 사이인 점을 감안 할 때, 뇌경색 발병 5일째 병변이 커지면서 좌측 8번 뇌신경에서 진입한 청각관련 신경섬유가 달팽이핵 이후 양측 위올리브핵으로 투사되는 과정에서 모두 손상을 받아 편측 난청이 발생하였을 가능성이 있다(Fig. B).
하지만 일반적으로 한쪽의 감각신경난청을 보일 수 있는 가장 상부조직은 달팽이핵이며 내이를 제외한 전정달팽이신경 신경뿌리 진입부, 달팽이핵, 위올리브복합체주변 등의 대부분의 청각경로가 여러 혈관에 의해 풍부한 혈류공급으로 양측으로 투사되는 청각관련 신경섬유가 모두 허혈 손상 받는 경우가 드문 것을 감안하면[5], 다른 가능성으로 뇌경색 병변과는 별개로 내이의 허혈손상이 추가 발생되었을 가능성이 높다.
내이는 끝동맥인 미로동맥(labyrinthine artery)에 의해 전적으로 혈류 공급을 받는데 드물게 이 혈관이 PICA나 기저동맥에서 직접 발생하는 해부학적 변이가 알려져 있다[5]. 다른 문헌에서는 청각경로와 상관없는, AICA나 PICA가 아닌 영역의 뇌경색에 동반한 급성난청의 경우 병변과는 별개로 AICA의 가지인 달팽이동맥의 선택적 폐색이 원인일 가능성을 주장하고 있다[2,6]. 환자의 경우 병변이 교뇌연수접합부로 기저동맥이나 척추동맥 원위부에서 미로동맥이 기원하는 혈관변이가 있고 이 부위의 선택적 폐색으로 내이의 허혈 손상이 발생하였을 가능성도 있다.
전자의 경우 뇌졸중의 악화로 볼 수 있고 후자의 경우 후순환계 뇌졸중의 조기 재발의 한 형태로도 볼 수 있다. 이 환자의 경우 뇌졸중 발생 5일째 급성난청이 발생한 점도 후자의 가능성이 더 높은 점이라 할 수 있다.
기존 보고들에서 청력소실의 정도와 발생시기가 다양하였는데 뇌졸중 발생과 동시에 나타나는 경우가 대부분이었고 전조증상으로 선행하는 경우가 많았는데 이들은 거의 모두 AICA 영역의 경색이었다[7]. 증상이 경미하여 청각평가를 하기 전에는 드러나지 않는 경우 등도 있었다.
후순환영역의 뇌경색 환자를 진료할 때 AICA나 PICA 영역이 아닌 경우에서도 편측 급성난청이 동반될 수 있음을 고려해야 한다.

REFERENCES

1. Lee H, Sohn SI, Jung DK, Cho YW, Lim JG, Yi SD, et al. Sudden deafness and anterior inferior cerebellar artery infarction. Stroke 2002;33:2807-2812.
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2. Lee H. Sudden deafness related to posterior circulation infarction in the territory of the nonanterior inferior cerebellar artery: frequency, origin, and vascular topographical pattern. Eur Neurol 2008;59:302-306.
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3. Yamasoba T, Kikuchi S, Higo R. Deafness associated with vertebrobasilar insufficiency. J Neurol Sci 2001;187:69-75.
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4. Hausler R, Levine RA. Auditory dysfunction in stroke. Acta Otolaryngol 2000;120:689-703.
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5. Mazzoni A. Internal auditory canal arterial relations at the porus acusticus. Ann Otol Rhinol Laryngol 1969;78:797-814.
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6. Hwang JY, Mun SK. Sudden unilateral sensorineural hearing loss caused by acute pontine infarction. Eur Neurol 2011;65:338-339.
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7. Park SA, Ahn BJ, Kim SC, Yang KI, Lee TK, Ahn MY, et al. Vertebrobasilar occlusion initially presenting with sudden bilateral hearing loss with vertigo. J Korean Neurol Assoc 2005;23:96-99.

Figure.
(A) Initial MRI images. Diffusion weighted image demonstrates high signal intensity in the left side pons. (B) T2 weighted MRI shows lesion between cochlear nucleus and superior olivary nucleus. MRI; magnetic resonance imaging.
jkna-34-4-406f1.tif