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복시로 발현한 신경베체트증후군
29세 남자가 1개월 전 시작된 오른쪽 주시 중 심해지는 양안 수평 복시로 내원했다. 어지럼 외에 다른 신경학적증상은 없었으나 뇌자기공명액체감쇠역전회복영상(FLAIR)에서 양쪽 기저핵, 간뇌 및 시상의 고신호강도의 병변들이 관찰되었으며 조영증강 T1 강조영상에서 조영증강이 관찰되었다(Fig.). 자가면역질환 선별검사와 이상초과민검사(pathergy test)는 음성이었으나 human leukocyte antigen (HLA) 형별검사에서 HLA B51 양성이었다. 스테로이드 치료를 2개월 지속하였음에도 불구하고 구강궤양과 하지의 홍반이 발생했다. 임상증상과 신경영상검사의 결과를 통하여 신경베체트증후군으로 진단하였다. 이후 복시와 어지럼은 소실되었으나 구강궤양은 반복 중이다.
신경베체트병은 다양한 장기 침범과 임상증상의 발현 때문에 최근에는 증후군으로 분류된다[1]. HLA B51 양성반응은 다른 질환과의 감별에 도움이 되며 임상증상, 신경영상검사, 뇌척수액검사, 신경생리검사 중 하나 이상에서 이상소견이 관찰되면 신경베체트증후군으로 추정이 가능하다[2].

Acknowledgements

This study was supported by the Wonkwang Grant in 2014.

REFERENCES

1. Yazici H. Behçet syndrome: an update. Curr Rheumatol Rep 2003;5:195-219.
crossref pmid
2. Siva A, Saip S. The spectrum of nervous system involvement in Behçet's syndrome and its differential diagnosis. J Neurol 2009;256:513-529.
crossref

Figure.
Fluid attenuated inversion recovery image (A) showed high signal intensity lesions in both basal ganglia and left thalamomesencephalic area with multiple nodular enhancement in T1 enhanced image (B).
jkna-33-4-379f1.tif