Detection of Brainstem Lesion in Wilson's Disease using Brainstem Auditory Evoke Potential Study

J Korean Neurol Assoc > Volume 10(4); 1992 > Article

Journal of the Korean Neurological Association 1992;10(4): 485-491.

뇌간청각유발전위검사를 이용한 윌슨씨 병에 있어서의 뇌간병변의 평가

이한보, 이광우

서울시립보라매병원 신경과. 서울대학교 신경과.

Detection of Brainstem Lesion in Wilson's Disease using Brainstem Auditory Evoke Potential Study

Han-Bo Lee, M.D., Kwang-Woo Lee, M.D.

Department of Neurology, Seoul City Boramae Hospital, Department of Neurology, College of Medicine, Seoul National University

Abstract

저자들은 신경학적 증상을 보이는 20례의 Wilson 씨병환자에 대해서 뇌간청각유발전위검사 (BAEP)를 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 검사된 모든 환자 (100%)에서 뇌간기능의 이상을 시사하는 BAEP의 이상소견을 보였으며 양쪽의 BAEP의 이상이 보인 환자가 17례(85%)이었고, 한쪽만의 이상을 보인 환자는 3례(15%)이었다. 한쪽 또는 양쪽의 III-V 파간잠복기 (IPL)만 길어져 있는 환자는 11례 (55%)이었고, I-III IPL만 길어져 있는 환자는 1례 (5%),III-V IPL와 I-III IPL모두가 길어진 환자는 7례 (35%)로 Wilson씨병 환자의 대부분 (90%)은 BAEP 상 III-V IPL가 연장된 소견을 보였다. 좌우측을 보두 고려했을 때, BAEP의 가장 흔한 이상소견은 I-V 파간 잠복기 (IPL)의 연장 (85%)이었고 다음으로 III-V IPL의 연장 (80%), I-III IPL의 연장 (30%)의 순이었으며 I-V IPL의 연장을 보인 BAEP의 85.2%가 III-V IPL 의 연장을 보여 I-V IPL의 연장은 대부분 III-V IPL의 연장에 기인한 것임을 알 수 있었고, 이들로 미루어보아 Wilson씨병은 주로 상부뇌간의 기능적 이상을 동반함을 알 수 있었다. 20례중 4례에서 D-penicillamine 치료후 (5-44개월) BAEP의 추적검사를 시행하였으나 BAEP상 IPL의 유의한 변화는 보이지 않았다. Brain MRI를 시행한 13례중 10례 (76.9%)가 T-2 weighted-image에서 뇌간에 이상소견이 보였으며 정상소견을 보인 3례에서도 BAEP는 이상소견을 보였다. 뇌간청각유발전위검사는 Wilson씨병 환자에서 임상적으로 뇌간기능과 뚜렷이 관련된 증상, 증후가 나타나지 않거나 brain MR등의 neuroimaging technique 상 뇌간에 국소적인 병변이 나타나지 않을 때에도 그 기능적 이상을 찾아낼 수 있는 점에서 매우 유용하며 Wilson씨병의 진단에 있어서 brain MRI와 상호 보완적인 매우 중요한 검사로 생각된다.